Lymphangiosis carcinomatosa C80.x

Erysipelas carcinomatosum; Cancer en cuirasse;   

Die Lymphangiosis carcinomatosa bezeichnet die Ausbreitung und Ansammlung maligner epithelialer Tumorzellen innerhalb von Lymphgefäßen. Lymphangiosis carcinomatosa ist primär ein histopathologischer Begriff und kann unterschiedliche Organe betreffen (s. Fallbericht und Abbildung).

Bezogen auf eine kutane Manifestation findet man bei intrakutaner, lymphatischer, Ausbreitung eines Karzinoms unterschiedliche klinische Manifestationen (hautfarbene Knötchen, Knoten, Plaques). Bei begleitender Entzündungsreaktion (häufig bei Mammakarzinom) kann ein Erysipel-artiges klinisches Erscheinungsbild manifest werden (Erysipelas carcinomatosum).

An der Haut können sich flächenhafte, miest schemrzlose, derbe, hautfarbene Knötchen, Knoten, Plaques manifestieren. Möglich sind auch inflammatorische plaqueförmige Manifestationen, verbunden mit Erysipel-artigen Rötungen und Schwellungen der Haut, zungenförmigen Ausläufern (S.a. Erysipelas carcinomatosum S.a. Fallbericht). 

Tumorzellkonvolute (-emboli) innerhalb lymphatischer Gefäßlumina

Häufig dilatierte Lymphgefäße

Sekundäres interstitielles Ödem

Nachweis lymphatischer Endothelstrukturen z.B. mittels D2-40 (Podoplanin)

Der Unterschied zwischen Lymphangiosis carcinomatosa und Erysipelas carcinomatosum liegt vor allem auf der Ebene der Beschreibung:

• Die Lymphangiosis carcinomatosa beschreibt ein histopathologisches Ausbreitungsmuster maligner Tumorzellen
• Das Erysipelas carcinomatosum bezeichnet ein klinisch-morphologisches Erscheinungsbild, ein "Erysipel-artige" klinische Erscheinungsbild (wichtigste Differenzialdiagnose).

Beide Begriffe sind somit eng miteinander verbunden, aber nicht synonym. 

Patientin Mitte 70 bei der ein Adenokarziom der Lunge (T4N3M0) bekannt war, das mit Pembrolizumab behandelt wurde. 3 Monate vor dem in den Abbildungen dargestellten Befund bemerkte die Patientin ein Lymphödem des rechten Arms sowie palpatorisch feststellbare Lymphknoten axillär und zervikal. Die Hautveränderungen waren schmerzlos, breiteten sich jedoch kontinuierlich aus. Es fanden sich großflächige, landkartenartig konfigurierte, rötlich livide, randbetonte, feste Plaques. Eine Probebiopsie erbrachte den Nachweis von Karzinomverbänden in de Lymphspalten der Cutis (Vorlage für diesen Fallbericht: Kerkhoff L (2026)).       

1. Kerkhoff L (2026) Lymphangiosis carcinomatosa der Haut bei Lungenkarzinom. Dt Ärzteblatt 123: 280