Laugier-Hunziker-Syndrom L81.46

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Dr. med. Conrad Hempel

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Zuletzt aktualisiert am: 21.12.2020

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Synonym(e)

Idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation; Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom; Pigmentation melanique lenticulaire essentielle de la muqueuse jugale et des lèvres

Erstbeschreiber

Hunziker u. Laugier, 1970; Baran, 1979

Definition

Durch hell- bis dunkelbraune, lentikuläre, z.T. diffuse Flecken der Wangen- und Lippenschleimhaut gekennzeichnetes Syndrom, mit longitudinalen Nagelpigmentierungen in 50-60% der Fälle.

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Histologie

Hyperpigmentierung des Epithels, Melanophagen im Papillarkörper, keine Naevuszellen.

Differentialdiagnose

S. Tabelle 1 unter Melanonychia striata longitudinalis.

Differentialdiagnosen diffuser oraler Schleimhaut- und Lippenhyperpigmentierungen können angeboren (im Rahmen von Systemerkrankungen wie Peutz-Jeghers-Syndrom, McCune-Albright-Syndrom, LEOPARD-Syndrom oder Name-Syndrom) oder erworben sein (Rauchen, Drogenkonsum oder Entzündungsprozesse).  

Bemerkung: Obwohl das Laugier-Hunziker-Syndrom als gutartige Erkrankung ohne malignes Potenzial definiert ist, sollte differentialdiagnostisch immer an ein malignes Melanom gedacht werden (Lambertini M et al. 2018).

Literatur
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  1. Baran R (1979) Longitudinal melanotic streaks as a clue to Laugier-Hunziker syndrome. Arch Dermatol 115: 1448-1449
  2. Haneke E (1991) Laugier- Hunziker-Baran-Syndrom. Hautarzt 42: 512–515
  3. Kanwar AJ et al. (2001) Laugier-Hunziker syndrome. J Dermatol 28: 54-57
  4. Lambertini M et al. (2018) Oral melanoma and other pigmentations: when to biopsy? J Eur Acad Dermatol Venereol 32 : 209 – 214.
  5. Laugier P, Hunziker N (1970) Essential lenticular melanic pigmentation of the lip and cheek mucosa. Arch Belg Dermatol Syphiligr 26: 391-399
  6. Lenane P et al. (2001) The Laugier-Hunziker syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 574-577
  7. Makhoul EN et al. (2003) Familial Laugier-Hunziker syndrome. J Am Acad Dermatol 49: S143-145

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