Cluster-Kopfschmerz G44.0

Tulp, 1641; Willis, 1685; Harris, 1926; Horton, 1939; Bing, 1913

Rezidivierende, fast tägliche, meist nächtliche, nur wenige Stunden oder Minuten anhaltende einseitige Kopfschmerzen über 15-180 Minuten, Inzidenz 0,1-0,2%. Seltener, circa 12 %, chronische Form über einen monatelangen Zeitraum. 

Hemicranial, insbesondere temporal oder periorbital betont, Attacken meist auf der  identischen Seite.

• Homolaterale Anschwellung des Gesichtes; heftige periorbitale Schmerzen, konjunktivale Injektion oder einseitiger Tränenfluss, wässrige Sekretion aus der Nase, Schwellung der Nasenschleimhaut und akuter Gesichtsschweißausbruch. Anschließend ausgeprägte Rötung und Hitzegefühl der betroffenen Gesichtshälfte. Eventuell Engstellung der Pupille und Verengung der Lidspalte bis zum Abklingen des Anfalls. Motorische Unruhe während der Schmerzanfälle (Patienten laufen bis zum Abklingen der Beschwerden umher).

• Häufig lang andauernde asymptomatische bzw. schmerzfreie Intervalle (Monate bis Jahre).

• Schmerzanfall durch sublinguale Verabreichung von 1 mg Nitrolingual (nach 30-50 Minuten), Flimmer- und Flackerlicht, Lichtblitze, Aufenthalt in großen Höhen, Histamin und Nitroglyzerin oder Alkohol auslösbar (Rozen TD et al. 2o12).

Anamnestisch >> 5 typischen Attacken mit einseitigem Orbita-Schmerz resp. temporal und vegetativer Begleitsymptomatik, kombiniert mit motorischer Unruhe innerhalb weniger Tage: MRT Kopf incl. kraniozervikalem Übergang, Sella turcica.  

Trigeminusneuralgie; Arteriitis temporalis, Migräne, paroxysmale Hemikranie, Kopfschmerzen anderer Genese. 

• Akuttherapie:
  • Sauerstoffinhalation: 100%iger Sauerstoff über eine Hochkonzentrationsmaske mit Reservoirbeutel 12l/Minute, ggfs. Steigerung auf 15 l/Minute, 15 bis 20 Minuten
  • Sumatriptan 6 mg s.c., maximal 2 mal / Tag (24 Stunden), alternativ: Zolmitriptan 5 mg nasal (maximal 2 x /Tag)
  • Lidocain 4–10 % intranasal ipsilateral 
  • Therapeutische Blockade des Nervus occipitalis major z.B. mit 0.5 ml Bupivacain 0,5% , auch Kombination von Kortikoid mit einem Lokalanästhetikum.
  •  
• Prophylaxe: .
  • Verapamil (z.B. Isoptin Tbl.) bis zu 3-4mal 80 mg/Tag, vorab EKG, in der ersten Woche einschleichend (Off-label-Use) unter EKG-Kontrolle aufgrund möglicher Rhythmusstörungen (Bradykardie, AV-Block), alle 3 bis 4 Tage um jeweils 80 mg steigern, ab 480 mg/Tag EKG-Kontrolle bei jeder weiteren Dosissteigerung um 160 mg. Unter EKG-Kontrollen in Zusammenarbeit mit einem Kardiologen ggf. bis auf 960 mg steigern (May A et al. 2023). 
  • In hartnäckigen Fällen: Stoßtherapie mit systemischen Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon Tbl.). Initial 80 mg/Tag p.o. für 4 Tage, ggf 100 mg, dann Dosisreduktion um jeweils 10-20 mg/Tag, Magenschutz.
  • Alternativ: Versuch mit Lithium (600–1500 mg/Tag), individuelle Dosisgestaltung und Kontrolle der Medikamentenwirkspiegel im Blut (im Serum 0,6 bis 0,8 mmol/l); insbesonder bei chronischem Cluster-Kopfschmerz eine Alternative zu Verapamil.   
  • Topiramat in einer Dosierung von 100 - 200 mg pro Tag, beginnend mit 25 mg, ist vielversprechend; keine Zulassung, bislang nur offene Studien als Monotherapie. Ggf. Kombination mit Verapamil und/oder Lithium. Nebenwirkungen: Parästhesien, psychische und kognitive Beeinträchtigungen. Kontraindiziert bei Nephrolithiasis.
  • Dihydroergotamin i.v. über Perfusor, 2 mg Ergotamin (oral oder Supp). Bei guter Wirksamkeit der oralen Ergotamine sind die Nebenwirkungen wie Vasokonstriktion und bedrohliche Nebenwirkungen durch Ergotismus zu beachten. Nicht zeitgleich mit Triptanen.
  • Capsaicin Salbe (0,5 % )in das ipsilaterale Nasenloch

  • monoklonale Antikörper gegen CGRP (Calcitonin-Gene-Related-Peptide) bei chronischem Cluster-Kopfschmerz, in Deutschland nicht zugelassen (Diener HC 2025; Tassorelli C et al. 2025).

Bei chronischem Clusterkopfschmerz Alkohol- und Nikotinkarenz, sowie Meiden von Histamin, bei episodischem Clusterkopfschmerz nur während der aktiven Clusterperiode. Berichte über individuelle Auslöser wie Wetterumschwung, Flimmer- oder Blendlicht, Aufenthalt in großen Höhen, bestimmte Gerüche oder andere Trigger liegen vor (Rozen TD et al. 2o12) 

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