Synonym(e)
Definition
Seltene, ohne Juckreiz auftretende (im Gegensatz zum Lichen amyloidosus) langsam schleichend auftretende, lokalisierte kutane Amyloidose, bei der eine Systembeteiligung nicht (oder zunächst nicht) nachgewiesen werden kann. Das Amyloid stammt hierbei von Immunglobulin-Leichtketten ab (AL-Amyloid). Übergang in eine systemische Amyloidose möglich (Übergänge werden in 10-50% der Fälle gesehen), sodass die Patienten einer ständigen ärztlichen Kontrolle bedürfen.
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Manifestation
Bevorzugt bei Männern mittleren Alters (24-87 Jahre, median: 57 Jahre); m:w=1,2:1,0 (diese Aussage wird nicht in allen klinischen Studien bestätigt).
Klinisches Bild
Einzelne oder multiple, weiche bis derbe, von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser große, bräunlich bis gelbe, ggf. auch weiße, symptomlose (v.a. nicht juckende) Knoten und Plaques. An den Fußsohlen können größere "kallöse" Plaques gefunden werden. Im Genitalbereich (z.B. Glans penis) können großflächige, wulstige Plaques oder Knoten auftreten und sind hier von Condylomata acuminata zu untertscheiden.
Nach zentraler Regression Ausbildung anetodermieartiger Herde mit gelblich durchschimmerndem Fettgewebe möglich (s. Erstbeschreibung durch H.Gottron mit der Zusatzbezeichnung "atrophicans").
Etwa 7% der Fälle gehen später in eine systemische Amyloidose über (Minusvariante einer mit Plasmozytom bzw. Gammopathie assoziierten systemischen AL-Amyloidose).
Labor
Bei etwa 50% der Patienten mit knotiger kutaner Amyloidose kann zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Paraproteinämie nachgewiesen werden.
Histologie
Differentialdiagnose
Therapie
Umschriebene Herde können exzidiert werden.
Alternativ: ablative Lasertherapie (CO2- oder Erbium-YAG-Laser).
Alternativ: externe Glukokortikoide wie 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop) oder intraläsional mit Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A).
Alternativ: Kryochirugie (Jievaltaite V et al. 2018)
S.a. Lichen amyloidosus, s.a. Amyloidose, kutane.
Therapie
Therapie der Wahl stellt das chirurgische Debridement oder eine ablative Lasertherapie (CO2- oder Erbium-YAG-Laser) dar.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

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Weiterführende Artikel (12)
Amyloid; Amyloidosen kutane (Übersicht); Amyloidosen systemische (Übersicht); Anetodermie; Atrophodermia idiopathica et progressiva; Condylomata acuminata; Glukortikosteroide topische; Gottron, Heinrich A.; Lichen amyloidosus; Naevus lipomatosus; ... Alle anzeigenDisclaimer
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