Amyloidosis kutane noduläre E85.8

Gottron, 1950;  Degos,1961

Seltene, ohne Juckreiz auftretende (im Gegensatz zum Lichen amyloidosus) langsam schleichend auftretende, lokalisierte kutane Amyloidose, bei der eine Systembeteiligung nicht (oder zunächst nicht) nachgewiesen werden kann. Das Amyloid stammt hierbei von Immunglobulin-Leichtketten ab (AL-Amyloid). Übergang in eine systemische Amyloidose möglich (Übergänge werden in 10-50% der Fälle gesehen), sodass die Patienten einer ständigen ärztlichen Kontrolle bedürfen.  

Bevorzugt bei Männern mittleren Alters (24-87 Jahre, median: 57 Jahre); m:w=1,2:1,0 (diese Aussage wird nicht in allen klinischen Studien bestätigt).

Gesicht, Capillitium, Bauchwand, Extremitäten, Fußsohlen, Glans penis, Vulva.

Einzelne oder multiple, weiche bis derbe, von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser große, bräunlich bis gelbe, ggf. auch weiße, symptomlose (v.a. nicht juckende) Knoten und Plaques. An den Fußsohlen können größere "kallöse" Plaques gefunden werden. Im Genitalbereich (z.B. Glans penis) können großflächige, wulstige Plaques oder Knoten auftreten und sind hier von Condylomata acuminata zu untertscheiden.    

Nach zentraler Regression Ausbildung anetodermieartiger Herde mit gelblich durchschimmerndem Fettgewebe möglich (s. Erstbeschreibung durch H.Gottron mit der Zusatzbezeichnung "atrophicans").  

Etwa 7% der Fälle gehen später in eine systemische Amyloidose über (Minusvariante einer mit Plasmozytom bzw. Gammopathie assoziierten systemischen AL-Amyloidose).

Bei etwa 50% der Patienten mit knotiger kutaner Amyloidose kann zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Paraproteinämie nachgewiesen werden.

Amyloid-Massen infiltrieren homogen unter einer normalen bis diskret abgeflachten Epidermis das gesamte Korium bis zur Subkutis unter Aussparung des Stratum papillare. Antiseren gegen Immunglobulin-Leichtketten reagieren positiv. Antiseren gegen Keratinfilamente sind negativ.

Zytokeratinantikörper negativ.

Anetodermie, Naevus lipomatosus, maligne Lymphome, Atrophodermia idiopathica et progressiva.

Umschriebene Herde können exzidiert werden.

Alternativ: ablative Lasertherapie (CO2- oder Erbium-YAG-Laser).  

Alternativ:  externe Glukokortikoide wie 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop) oder intraläsional mit Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A).

Alternativ: Kryochirugie (Jievaltaite V et al. 2018) 

S.a. Lichen amyloidosus, s.a. Amyloidose, kutane.

Therapie der Wahl stellt das chirurgische Debridement oder eine ablative Lasertherapie (CO2- oder Erbium-YAG-Laser) dar.  

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