Synonym(e)
Definition
Nicht-systemische, lokalisierte, kutane Amyloidose mit Ablagerung von Amyloid (Amylum = Stärke) in der Haut. S.a. Keratinamyloidosen.
Auch interessant
Einteilung
Bei den lokalisierten (nicht-systemischen) kutanen Amyloidosen unterscheidet man:
-
Lokalisierte (primäre) kutane Amyloidosen
- Lichen amyloidosus
- Makulöse kutane Amyloidose
- Knotige kutane Amyloidose (Amyloidosis cutis nodularis atrophicans)
- Familiäre primäre lokalisierte kutane Amyloidose (Mutationen im Oncostatin-M-Rezeptor-beta)
- Klinische Sonderform:
-
Weitere klinische Sonderformen der kutanen Amyloidose (poikilodermatische oder blasige Formen)
- Lokalisierte (sekundäre) kutane Amyloidosen
- Amyloidosen bei aktinischen Schädigungen (auch nach PUVA-Therapie)
- Amyloidablagerungen in benignen und malignen Tumoren
- "Friction amyloidosis": Kutane Amyloidose durch ständiges Kratzen und Scheuern bestimmter Hautareale mit harten Bürsten oder sonstigen Gegenständen. Es bestehen pathogenetische Beziehungen zu der Notalgia paraesthetica.
- X-chromosomale retikuläre Pigmentstörung (seltenes Syndrom, das durch wiederkehrende Infektionen und sterile Multiorganentzündungen gekennzeichnet ist (Mutation in POLA1-Gen, das für die katalytische Untereinheit der DNA-Polymerase-alpha (Pol-α) kodiert (Starokadomskyy Pet al. 2019).
Vorkommen/Epidemiologie
Primär kutane Amyloidosen haben weltweit unterschiedliche Inzidenzen. Ein häufiges vorkommen wird in der asiatischen Bevölkerung (Singapur, Taiwan, Thailand) beobachtet. Die makulöse Amyloidose scheint gehäuft in Südamerika aufzutreten (Ollage W et al. 1990)
Ätiopathogenese
Der Oncostatin-M-Rezeptor wird mit primärer kutaner Amyloidose in Verbindung gebracht (Arita K et al. 2008).
Grundsätzlich kann man davon ausgehen, dass die kutanen Amyloidosen klinische Varianten eines identischen, derzeit noch nicht ausreichend geklärten pathologischen Prozesses sind. Wahrscheinlich wird in apoptotischen Keratinozyten die alpha-Helixstruktur der Keratine in eine ß-Faltblattstruktur umgewandelt. Diese Proteine können von Makrophagen nicht abgeräumt werden und verbleiben als Keratinamyloid in der papillären Dermis. Diskutiert wird die Expression von Amyloidvorstufen durch monoklonale oder polyklonale Plasmazellen nach Auslösung durch amylogene Proteine, z.B. Keratin, Immunglobuline, Insulin oder beta2-Mikroglobulin. Amyloide stellen eine Gruppe heterogener Proteine dar, die lediglich ultrastrukturell ähnlich sind bzw. bei histologischer Anfärbung gleichartig reagieren.
Während primäre kutane Amyloidosen hauptsächlich sporadisch auftreten, kann in einigen Fällen eine familiäre Häufung mit autosomal dominantem Erbgang beobachtet werden. Ursache sind u.a. Mutationen in OSMR (Oncostatin M Rezeptor-beta/Arita K et al. 2008), die insbesondere innerhalb bestimmter geographischer Regionen, wie Südamerika und Südostasien, für 10% der primären lokalisierten kutanen Amyloidosen verantwortlich sind.
Tabellen
Kutane (lokalisierte)Amyloidosen |
Keratinamyloidosen |
Lichen amyloidosus |
Makulöse Amyloidose |
||
Amyloidose bei epithelialen Tumoren (Basaliom, seborrhoische Warze, aktinische Keratose etc.) |
||
Amyloidose bei aktinischer Elastose, PUVA u.a. |
||
AL-Amyloidose |
Noduläre kutane Amyloidose |
|
|
||
Systemische Amyloidosen (sekundäre kutane Manifestationen) |
Amyloidosen vom AL-Typ bei lymphoproliferativen Prozessen (Gammopathien, Plasmozytom) |
|
Amyloidosen vom AA-Typ bei chronischen Entzündungen |
||
Amyloidosen vom AA-Typ bei hereditären Erkrankungen |
||
Amyloidose bei Langzeitdialyse (Beta-2- Mikroglobulin) |
Hinweis(e)
Einzuordnen sind die primären, kutanen (nicht-systemischen) Amyloidosen unter den lokalisierten Amyloidosen (E85.4), die nicht nur die Haut sondern auch andere Organe betreffen können. Die lokalisierten Amyloidosen sind von den systemischen Amyloidosen abzutrennen.
Bei den Organ-spezifischen lokalisierten Amloidosen spielen besondere lokale Verhältnisse, sowie die Ablagerung unterschiedlicher Amyloide aus unterschiedlichen Proteinpräkursoren eine bestimmende pathogenetische Rolle:
- Keratinamyloid bei der nicht-systemischen kutanen Amyloidose (s.u. Keratinamyloidosen)
- Islet Amyloid Polypeptide (Ablagerungen in den Beta-Zellen der Langerhans-Inseln) bei Diabetes mellitus Typ II
- Bestandteile von Präcalcitonin als Amyloid in Tumoren und Metastasen
- Natives Transthyretin als seniles kardiales Amyloid im Myokard älterer Menschen
- Aggregiertes Aß-Peptid bei Morbus Alzheimer (Alzheimer Plaques)
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

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