Abt-Letterer-Siwe-Krankheit C96.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 23.01.2023

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Synonym(e)

akute disseminierte juvenile Form; akute disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose; akute disseminierte LCD; Akute Retikuloendotheliose; aleukämische Retikulose; Histiocytosis X; Histiocytosis X akute disseminierte juvenile Form; Letterer-Siwe-Krankheit; Letterer-Siwe M.; Retikuloendotheliose akute; Retikulose aleukämische

Erstbeschreiber

Abt u. Letterer, 1924; Siwe, 1933

Definition

Akute, generalisierte, maligne Verlaufsform der Langerhanszell-Histiozytose im frühen Kindesalter.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenz der LCH im Kindesalter liegt bei 2,0-5/1.000.000 Kinder. f:m=1,8:1,0

Ätiopathogenese

Unbekannt; familiäre Fälle mit autosomal-rezessivem Erbgang sind beschrieben.

Pathogenetisch: Proliferation dendritischer Zellen (Langerhans-Zellen) mit Expression des CD1-Antigens, S-100-Protein und Neuron-spezifischer Endase (NSE).

Manifestation

Meist Säuglinge und Kleinkinder, selten Erwachsene.

Lokalisation

Bevorzugt seborrhoische Zonen: Behaarter Kopf, Gehörgänge, Nasolabial- und Perioralregion, obere und mittlere Rumpfanteile, v.a. im Bereich der Schweißrinnen.

Klinisches Bild

Integument: Eruption disseminierter kleiner, flacher, gelb-bräunlicher Papeln mit schuppender bis krustöser Oberfläche. Neigung zu nekrotischem Zerfall und petechialen Blutungen, hämorrhagisch-ekzematoide, stellenweise auch ulzerierte Hautveränderungen, besonders Kapillitium, intertriginöse Räume, Gelenkfalten betroffen; aphthöse Läsionen der Mundschleimhaut; thrombozytopenische Purpura.

Extrakutane Manifestation: Destruierende Knochenherde (Extremitäten, Rippen, Schädel, Darmbeinschaufeln), Narbenbildung. Obligat Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie, Fieber, zunehmende Anämie. Fakultativ Lungenbeteiligung (Husten, Dyspnoe, radiologisch miliäre Sprenkelung), Osteolysen.

Labor

Leukozytose oder Leukopenie, Thrombopenie, hypochrome Anämie.

Histologie

Dichtes subepidermales Infiltrat aus großen, atypischen histiozytoiden Zellen mit nierenförmigen Kernen sowie Lymphozyten und evtl. eosinophilen Granulozyten mit deutlichem Epidermotropismus. Immunhistochemisch reagieren die Zellen mit S100, CD1a, und Langerin-CD207.    

Elektronenmikroskopie: Nachweis von Langerhanszell-Granula (Tennisschläger-artige Birbeck-Granla)

Externe Therapie

Symptomatisch, z.B. mit Lotio zinci, topischen Glukokortikoiden.

Interne Therapie

Zytostatika in Kombination mit hoch dosierten Glukokortikoiden, Antibiotika, Bluttransfusionen, Vitamine.

Verlauf/Prognose

Je akuter der Beginn und je ausgedehnter die interne Mitbeteiligung, desto schlechter die Prognose. Unbehandelt letal, durch zytostatische Therapie langzeitige Remissionen möglich.

Literatur
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  1. Abt AF, Denenholz EJ (1936) Letterer-Siwe disease. Am J Dis Child 51: 499–522
  2. Feyrter F (1955) Über die Beziehungen zwischen der Abt-Letterer-Siweschen Erkrankung, dem eosinophilen Granulom des Knochens (der eosinophilen Granulomatose) und der Hand-Schüller-Christianschen Erkrankung. Medizinische, Stuttgart: 1019–1025
  3. Grois N et al. (2003) Histiozytose-Syndrome. Kinder- und Jugendmedizin 03: 206-215
  4. Letterer E (1924) Aleukämische Retikulose. Ein Beitrag zu den proliferativen Erkrankungen des retikuloendothelialen Apparates. Frankf Zschr Path 30: 377
  5. Katayama S et al. (2022) An Uncommon Pediatric Rash: Langerhans Cell Histiocytosis. The Journal of Pediatrics 243: 233-234
  6. Merglová V et al. (2014)Langerhans cell histiocytosis in childhood – Review, symptoms in the oral cavity, differential diagnosis and report of two cases. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery 42: 93-100
  7. Seward JL et al. (2004) Generalized eruptive histiocytosis. J Am Acad Dermatol 50: 116-120
  8. Siwe SA (1933) Die Retikuloendotheliose, ein neues Krankheitsbild unter den Hepatosplenomegalien. Zschr Kinderheilk 55: 212
  9. Vade A, Hayani A, Pierce KL (1993) Congenital histiocytosis X. Pediatr Radiol 23: 181–182
  10. Widodo I et al. (2020) Case series of cutaneousLangerhans cell histiocytosis in Indonesian children; The clinicopathological spectrum. Dermatology Reports 12:8777
  11. Willman CL et al. (1994) Langerhans-cell histiocytosis (histiocytosis X)--a clonal proliferative disease. N Engl J Med 331: 154-160
  12. Wolff HH, Janka GE (1978) Morbus Abt-Letterer-Siwe. Zur Diagnostik und Therapie. Mschr Kinderheilk 126: 425–430

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