Maligne Histiozytosen C96.8

Grundsätzlich kann das Spektrum der malignen Histiozytosen (MH) in:

• primäre maligne Histiozytosen (manifestieren sich primär in der Haut)
• und
• in sekundäre maligne Histiozytosen (manifestieren sich primär extrakutan und betreffen sekundär das Integument)

unterteilt werden.

• Langerhans-Zell-Leukämie
• Langerhans-Zell-Sarkom (LZS)

In einzelnen Berichten wurden identische Immunglobulin-Gen-Rearrangements dokumentiert, die auf einen gemeinsamen klonalen Ursprung sowohl für das histiozytäre/dendritische Zellsarkome Sarkom als auch für B-Zell-Neplasma hindeuten. Das Langerhans-Zell-Sarkom kennzeichnet sich durch eine pleomorphe Zytologie, eine hohe Mitoserate und charakteristische immunhistochemische Färbungen für Langerin, S100 und CD1a.  

Phänotypische histologische Analyse (Zellen exprimieren Marker von Makrophagen und/oder Langerhans-Zellen). Auszuschließen sind weierhin Malignome mit B-Zell-Differenzierung; ebenso das „Sarkom der interdigitierenden dendritischen Zellen“.

Mit zunehmend verfeinerten histologischen, immunologischen und molekularbiologischen Methoden gelingt es heute, viele früher als maligne Histiozytosen klassifizierte Malignome T- oder B-Zell-Lymphomen zuzuordnen. V.a. das anaplastische großzellige CD30-positive T-Zell-Lymphom (historische Bezeichnung: atypische regressive Histiozytose) fällt in diese Kategorie. Auch schwer verlaufende Fälle von Hämophagozytischer Lymphohistiozytose (HLH) wurden früher als maligne Histiozytosen interpretiert.

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