Langerhans-Zell-Sarkom C96.4

Das Langerhans-Zell-Sarkom (LCS) ist ein extrem seltenes, malignes Neoplasma, das von Langerhans-Zellen (LCs) ausgeht (s.a. unter Histiozytosen).

In der internationalen Literatur sind weniger als 70 Fälle beschrieben worden (Guo Y et al. 2022).

Die Ätiologie ist unbekannt. Längerzeitige Immunsuppression, Virusinfektionen (z.B. Epstein-Barr Virus) und frühere hämatologische Erkrankungen wurden diskutiert (Guo Y et al. 2022).

Die häufigsten Lokalisationen in denen sich die Tumormassen ausbreiten sind: Haut, Lymphknoten und Knochen bei lokoregionalen Fällen und Lymphknoten, Lunge, Leber, Milz und Knochen bei disseminierter Erkrankung.

Aufgrund ihrer Seltenheit sind die Standardbehandlungsprotokolle für das Langerhans-Zell-Sarkom noch nicht gut etabliert. Einzelne Erfolge wurden mit BRAF V600E Inhibitoren erzielt (Subbiah V et al. 2013).

Im Gegensatz zur (gutartigen) Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) hat das Langerhans-Zell-Sarkom einen aggressiven klinischen Verlauf (Furmanczyk PS et al. 2012).

1. Furmanczyk PS et al. (2012) Langerhans cell sarcoma in a patient with hairy cell leukemia: common clonal origin indicated by identical immunoglobulin gene rearrangements. J Cutan Pathol 39:644-650.
2. Guo Y et al. (2022) Epstein-Barr Virus-Positive Langerhans Cell Sarcoma: Is There a Link? A Case Report. Front Oncol 11:769310
3. Misery L (2003) Malignant Langerhans cell tumor: a case with a favorable outcome associated with the absence of blood dendritic cell proliferation. J Am Acad Dermatol 49: 527-529
4. Nakamine H et al. (2016) Langerhans Cell Histiocytosis and Langerhans Cell Sarcoma: Current Understanding and Differential Diagnosis. J Clin Exp Hematop 56:109-118.
5. Subbiah V et al. (2013) Killing two birds with one stone: BRAF V600E inhibitor therapy for hairy cell leukemia and Langerhans/dendritic cell sarcoma. Ann Hematol 92:1149.