Leukostase

Bei der Leukostase handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Notfall, der durch eine Mikrozirkulationsstörung durch Leukozyten hervorgerufen wird (Herold 2025 / Antwerpes 2026).

Hohe Leukozytenzahlen können drei Hauptkomplikationen bewirken:

• Disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC)
• Tumorlyse-Syndrom (TLS)
• Leukostase (Giammarco 2017)

s. Leukämische Thromben

Die Inzidenz der Leukostase variiert in Abhängigkeit von der jeweiligen Leukämieform:

• akute myeloische Leukämie 10 – 20 %, hauptsächlich im Rahmen monozytär differenzierter morphologischer Subtypen.
• akute lymphatische Leukämie 10 – 30 %
• chronische lymphatische Leukämie nur selten, da die Lymphozyten klein sind und die Leukozytenwerte meistens unterhalb 400.000 / µl liegen.
• chronische myeloische Leukämie trotz der ausgeprägten Leukozytose durch die Linksverschiebung nur selten (Atta 2023).

Die Leukostase kann im Rahmen von Leukämien auftreten (Atta 2023).

Die Pathophysiologie ist multifaktoriell. Zum einen sind leukämische Blasten größer und weniger verformbar, zu anderen liegt eine Schädigung des Endothels durch proinflammatorische Zytokine und die verstärkte Interaktion leukämischer Zellen mit endothelialen Adhäsionsmolekülen vor. Die lokale Hypoxie und die Zellaggregation fördern außerdem ein Sludge-Phänomen in den Kapillaren (Antwerpes 2026).

Häufig besteht Fieber (Kreuzer 2016), betroffen davon sind ca. 80 % der Patienten, außerdem finden sich gehäuft Zeichen einer myokardialen Ischämie, einer Rechtsherzbelastung, akuten Ischämie der Extremitäten, Priapismus, Mesenterialinfarkt bzw. Verschlechterung der Nierenfunktion (Marx 2024). Die weiteren Symptome sind organbezogen:

• Pulmonale Symptome:

An pulmonalen Symptomen können eine leichte Belastungsdyspnoe bestehen, aber auch Dyspnoe, Tachypnoe, Zyanose bis hin zum respiratorischen Versagen (Antwerpes 2026).

• Neurologische Symptome:

Diese können schleichend beginnen und innerhalb von Stunden progredient werden in Form von Somnolenz, Schwindel, Verwirrtheit, Krampfanfällen, Koma (Antwerpes 2026), Tinnitus, Kopfschmerzen, Verschlechterung des Sehvermögens (Kreuzer 2016).

• Ophthalmologische Symptome:

Hier finden sich eine Diplopie bzw. Sehstörungen. Bei der Untersuchung bestehen ein Papillenödem und gestaute retinale Venen (Antwerpes 2026).

Die Diagnose wird durch die anamnestischen Angaben, Laboruntersuchungen und organbezogene Untersuchungen gestellt:

• Lunge:

Röntgenübersicht der Thoraxorgane, Blutgasanalyse (Antwerpes 2026). Hier finden sich interstitielle oder alveoläre Infiltrate (Atta 2023).

• ZNS:

Hier erfolgt neben einer neurologischen Untersuchung auch noch eine kraniale Bildgebung (Antwerpes 2026).

• Augen:

Funduskopie (Antwerpes 2026).

Die Wahrscheinlichkeit einer Leukostase wird mit Hilfe des Novotny-Scores bestimmt (). 216 – 220

• Novotny-Skore:
  • Möglich: leichte körperliche Beeinträchtigungen, mittelschwere Erschöpfung
  • Wahrscheinlich: deutliche Beeinträchtigung und starke Erschöpfung
  • Sehr wahrscheinlich: starke Beeinträchtigungen mit Ruhedyspnoe und Sauerstoffpflichtigkeit, Myokardinfarkt, ischämischer Nekrose, Priapismus (Fleischmann 2018).

Sollte es zu einer ausgeprägten Leukozytose kommen, können auftreten:

• Pseudohypoxämie (durch fortgesetzten Sauerstoffverbrauch der Leukozyten in der Blutprobe)
• Pseudohyperkaliämie (durch Fragilität der Leukozyten mit Kaliumfreisetzung) (Antwerpes 2026)

• Lungenembolie
• Pneumonie
• Sepsis
• Leukämische Lungeninfiltration
• Akute Lyse-Pneumopathie
• ARDS
• Hyperviskositätssyndrom bei monoklonaler Gammopathie
• Meningeosis leucaemica
• Zerebrale Blutung oder Ischämie anderer Genese
• Hyperleukose: Hierbei kommt es zu extrem hohen Leukozytenzahlen, nicht aber unbedingt zu Symptomen (Antwerpes 2026)

Endorganstörungen insbesondere der Lunge und des Gehirns durch Minderperfusion, seltener sind Augen oder andere Organe betroffen (Antwerpes 2026)

Die wichtigste therapeutische Maßnahme ist die unverzügliche Zytoreduktion. Therapeutische Maßnahmen zur Behandlung der Grunderkrankung sind fortzuführen (Antwerpes 2026).

Zur Zytoreduktion werden eingesetzt:

• Extrakorporale Leukapherese:

Diese reduziert die Leukozytenzahlen um 20 – 50 %. In manchen Studien wird eine Reduktion der Frühmortalität beschrieben, auf die Gesamtmortalität hat die Behandlung jedoch keinen Einfluss (Kreuzer 2016).

• Zytoreduktive Chemotherapie:

z. B. mit Hydroxycarbamid (Hydroxyurea): Die initiale Tagesdosis liegt bei 50 – 100 mg / kg KG / d, d. h. 1 – 2 g alle 6 Stunden. Dadurch kommt es zu einer Reduktion der Leukozytenzahlen um 50 – 80 % innerhalb von 24 – 48 h (Kreuzer 2016).

Weitere Therapiemaßnahmen können sein:

• frühzeitige Verlegung auf die Intensivstation
• frühzeitige nichtinvasive Beatmung
• Dexamethason
• restriktive Transfusionsstrategie
• maßvolle Volumentherapie (Kreuzer 2016)
• Eine empirische antiinfektiöse Therapie wird in allen symptomatischen Fällen empfohlen (Marx 2024). 

Die Frühmortalität bei Beteiligung des zentralen Nervensystems liegt bei ca. 40 %, bei Beteiligung der Lungen bei ca. 30 % (Atta 2023). Eine direkte Korrelation zwischen Zellzahl und Mortalitätsrate besteht nicht (Marx 2024). 

Die Patienten versterben in erster Linie an einer akuten Ischämie bzw. akuten Blutung (Fleischmann 2018).

1. Antwerpes F et al.  (2026) Leukostasesyndrom. Doc Check Flexikon https://flexikon.doccheck.com/de/Leukostasesyndrom
2. Atta J, Ajib S A, Froh S (2023) Hämatologische und onkologische Notfälle. E.Medpedia https://www.springermedizin.de/emedpedia/detail/die-intensivmedizin/haematologische-und-onkologische-notfaelle?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54675-4_107
3. Fleischmann T (2018) Fälle klinische Notafallmedizin: Die 100 wichtigsten Diagnosen.Elsevier Urban und Fischer Verlag Deutschland 216 - 220
4. Giammarco S, Chiusolo P, Piccirillo N, Di Giovanni A, Metafuni E, Laurenti L, Sica S, Pagano L (2017) Hyperleukocytosis and leukostasis: management of a medical emergency. Expert Rev Hematol. 10 (2) 147 - 154
5. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 99
6. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
7. Kreuzer K A, Beyer J (2016) Leukostase und Tumorlyse aus: Hämatologie und Tumorlyse: Fallorientierte Darstellung – rationale Diagnostik und Therapie. Thieme Verlag 202 – 204 DOI: 10.1055/b-0036-133549
8. Marx G, Muhl E, Zacharowski K, Zeuzem S (2024) Die Intensivmedizin.  Springer Verlag Deutschland 1658 – 1659