Definition
Familiäre hepatozelluläre Störung des Bilirubinmetabolismus hervorgerufen durch eine mikrosomale (Bilirubinkonjugationsstörung - Crigler-Najjar-Syndrom Typ I und Typ II)bzw. postmikrosomal-präterminale Störung (isolierte Sekretionstörung des konjugierten Bilirubins – Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom)
Einteilung
Mit erhöhtem unkonjugierten (indirekten) Bilirubin
- Crigler-Najjar-Syndrom Typ I
- Crigler-Najjar-Syndrom Typ II (Arias-Syndrom)
- Gilbert-Meulengracht-Syndrom
Mit erhöhtem konjugierten (direkten) Bilirubin
- Dubin-Johnson-Syndrom (E 80.6)
- Rotor-Syndrom (E 80.6)
- Idiopathische rezidivierende Cholestase (Summerskill-Tygstrup) E83.1
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Verweisende Artikel (1)
Icterus intermittens juvenilis Meulengracht;Weiterführende Artikel (4)
Crigler-Najjar-Syndrom; Dubin-Johnson-Syndrom; Icterus intermittens juvenilis Meulengracht; Summerskill-Tygstrup-Syndrom ;Disclaimer
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