Fokale noduläre Hyperplasie K76.8

Edmondson, 1958

Fokale, polyklonale, unspezifische Hyperplasie der Hepatozyten. Zweithäufigster gutartiger Lebertumor (Marrero JA et al. 2014).

Die Fokal-noduläre Hyperplasie wird als Hamartom (Fehlbildung) der Leber definiert. Offenbar jedoch kann die Hyperplasie auch reaktiv auftreten.

Bei 60 % der Patienten entwickelt sich die fokal-noduläre Hyperplasie unter Einnahme von oralen Antikonzeptiva. Pathogenetisch ist der Zusammenhang zwischen Einnahme von östrogenhaltigen Präparaten und der Entstehung bzw. Zunahme des Größenwachstums nicht gänzlich geklärt (Chandrasegaram MD et al. 2015). Ein Absetzen der Hormontherapie kann zur Regression führen.

Diskutiert wird ebenfalls eine vaskuläre Malformation. Von einigen Autoren wird die FNH als „hyperplastisch-regenerative Reaktion im Lebergewebe auf eine regional verstärkte Perfusion“ durch isolierte großkalibrige Arterien gedeutet (Wanless et al. 1985). Derartige Vorgänge sind bei vaskulären Malformationen anderer Organe bekannt. 

Als auslösende Faktoren wurden auch versch. Medikamente wie: Thiopurine,  versch. andere Chemotherapeutika und antiretrovirale Medikamente beschrieben (Ghabril M et al. 2014). 

Betroffen sind vor allem Frauen zwischen 20 und 50 Jahren.

In der Regel sind es solitäre Knoten (multifokale FNH ist beschrieben) von einem Durchmesser < 5 cm. Meist als Zufallsbefund bei bildgebenden Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) entdeckt, die aus anderen Gründen veranlasst wurden. Im Kontrastmittelsonogramm Nachweis einer zentralen Arterie mit Radspeichenstruktur des Parenchyms. Nur selten wird die FHA klinisch aufgrund der Größe mit Oberbauchbeschwerden auffällig.

Evtl. leichte Erhöhung der Leberwerte.

Die am weitesten verbreitete Sonographie ist grundsätzlich das primäre bildgebende Verfahren diagnostischer Untersuchungsfolgen. Zur weiteren absichernden bildgebenden Diagnostik kann die Kombination von kontrastmittelgestützter Computertomographie mit der Sonographie eingesetzt werden. Nur selten ist eine histologische Abklärung notwendig.

In äußerst seltenen Fällen kann es zur Einblutung oder Ruptur einer FNH kommen.

Malignität wird bei der FNH nicht beschrieben. Eine operative Entfernung ist lediglich bei sehr großen Knoten (>5cm) bzw. bei starken abdominellen Schmerzen erforderlich.

Gehäuftes konkordantes Auftreten mit Gefäßanomalien wie: Teleangiektasien, arteriovenösen Fisteln, Morbus Osler, kongenitale portokavale Anastomosen (bei Patienten mit kongenitaler portokavaler Anastomose werden vermehrt Fälle mit einer FN beobachtet), Hämangiomen (Wanless et al. 1989)

1. Chandrasegaram MD et al. (2015) Oestrogen hormone receptors in focal nodular hyperplasia. HPB (Oxford) 17:502-507. 
2. Ghabril M et al. (2014) Drug-induced nodular regenerative hyperplasia. Semin Liver Dis 34:240-245.
3. Marrero JA et al. (2014) ACG clinical guideline: the diagnosis and management of focal liver lesions. Am J Gastroenterol 109:1328-1347 
4. Wanless IR et al.(1985) On the pathogenesis of focal nodular hyperplasia of the liver. Hepatology 5: 1194-1200
5. Wanless IR et al. (1989) Multiple focal nodular hyperplasia of the liver associated with vascular malformations of various organs and neoplasia of the brain: a new syndrome. Mod Pathol 2: 456-462.