Cumarinnekrose Y44.2

Seltene, paradoxerweise durch eine antikoagulative Behandlung mit Vitamin-K-Antagonisten (s.u. Cumarinen) ausgelöste Hyperkoagulabilität mit flächigen, hämorrhagischen Nekrosen. 

Inzidenz: 0,1%, v.a. bei hereditärem Protein-C-Mangel.

In der Einleitungsphase einer Phenprocoumontherapie fallen die Protein C-Werte und FVII, bedingt durch kürzere Halbwertszeiten schneller ab als die anderen Faktoren des Prothrombinkomplexes, so dass vorübergehend ein Zustand der Hyperkoagulopathie resultiert. Bei präexistentem PC-Mangel kann es somit v.a. in der Initiierungsphase dieser Therapie zu thrombembolischen Komplikationen oder einer Cumarinnekrose kommen.

V.a. bei Frauen auftretend. Bekannte Risikofaktoren sind: Protein-C-Mangel, Adipositas, nicht adäquate überlappende Gabe von Heparinen, Östrogenmangelzustände.   

Mammae, Abdomen, Oberschenkel, Gesäß.

2-10 Tage nach Therapiebeginn umschriebene, häufig einem Livedo-Muster folgende, sattrote bis blau-rote, zackig begrenzte Flecken; rasche Konfluenz. Es resultieren großflächige, sukkulente, rot-blaue bis blau-schwarze schmerzhafte Läsionen. Ausbildung großflächiger hämorrhagischer Blasen. Innerhalb der nächsten Tage entwickeln sich auf die Läsion begrenzte flächenhafte, tief reichende, schmerzhafte Ulzera.

Protein-C-Erniedrigung.

Fettgewebsnekrosen; im Frühstadium: Nachweis von hyalinen Thromben in den Venolen des Koriums und des subkutanen Fettgewebes; fibrinoide Nekrosen der Gefäßwände, Erythrozytenextravasate.

heparininduzierte Thrombozytopenie

Septische Wundinfektionen mit der Gefahr eines Multiorganversagens.

Symptomatische stadiengerechte Lokaltherapie mit Nekrosektomie, granulationsfördernden Wundverbänden (z.B. Varihesive E) und steriler Abdeckung, s.u. Wundbehandlung. Abheilung nach mehreren Wochen unter Bildung tief eingezogener Narben.

Prophylaxe und Therapie:

• Heparinüberlappung (Bridging) zu Beginn der Warfarintherapie
• Keine hohen Initialdosen
• Sofortiges Absetzen der Cumarinpräparate bei Auftreten der Nekrose
• Gegebenenfalls Gabe von Vitamin K, Frischplasma, Protein C-Konzentrat.
• Umstellen der Cumarinpräparate auf Heparin. Antagonistische Wikrung durch Vit. K (z.B. Konakion-Lösung) 1–5 Trp. bei leichter, 5–10 Trp. bei schwerer Ausprägung in Abhängigkeit von Gerinnungsstatus und Grunderkrankung). Der Effekt der Therapieumstellung ist umstritten. Vermutlich lässt sich der Krankheitsverlauf damit nicht beeinflussen. Bei Beibehaltung der Cumarin-Therapie muss es im Verlauf nicht zu weiteren Nekrosen kommen.

 

Krankheitsverlauf durch Absetzen der Therapie nicht beeinflussbar. Abheilung nach mehreren Wochen. Bildung tiefeingezogener Narben.

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