Cobb-Syndrom Q27.3

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 28.11.2022

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Synonym(e)

Angiomatose kutaneo-meningo-spinale; Angiomatose, kutaneomeningospinale; Angiomatose metamere; Kutaneo-meningo-spinale Angiomatose; Spinales arteriovenöses metameres Syndrom

Erstbeschreiber

Cobb, 1915

Definition

Neurokutanes Angiodysplasie-Syndrom: Kombinaton eines Angioms der Rückenmarkgefäße mit einem Naevus flammeus lateralis des dem betroffenen Rückenmarkssegment entsprechenden Dermatoms. Kein familiäres Vorkommen.

Vorkommen/Epidemiologie

Bisher wurden in der Literatur < 150 Fälle beschrieben. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

Ätiopathogenese

Das Syndrom ist in den Familien Betroffener nicht gehäuft, Chromosomenanomalien wurden nicht beschrieben. Die Anfänge der Krankheit liegen in der frühen Embryogenese, vor der Migration von Gefäß-Vorläuferzellen zu ihren definitiven Segmenten (Haut, Knochen, periphere Nerven, Rückenmark). Wenn zwei aufeinander folgende Segmente betroffen sind, resultiert eine multimetamere Form der Krankheit.

Klinisches Bild

Seit Geburt bestehender, 1 oder 2 Dermatomen folgender Naevus flammeus lateralis. Im Schulkind- oder Jugendalter beginnende neurologische Symptomatik in Form von plötzlich auftretenden Lähmungen oder progredienten neurologischen Ausfallerscheinungen, an einen intraspinalen Tumor erinnernd. Bemerkenswert ist die Assoziation von Cobb-Symdrom und segmentaler Neurofibromatose (NF1) (Pascual-Castroviejo I et al. 2008).

 

Diagnose

Röntgen der Wirbelsäule, CT, NMR, selektive Angiographie der Spinalgefäße.

Therapie

Wenn möglich operative Entfernung des Angioms, s.u. Naevus flammeus lateralis, Zusammenarbeit mit Neurologen und Neurochirurgen. Behandlung des Naevus flammeus.

Hinweis(e)

In einer unlängst vorgenommenen Analyse des Syndroms wurde die Bezeichnung Spinales Arterio-venöses Metameres Syndrom 1-31 (SAMS 1-31)

Literatur
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  1. Clinton TS et al. (2003) Cobb syndrome associated with a verrucous (angiokeratomalike) vascular malformation. Cutis 71: 283-287
  2. Cobb S (1915) Haemangioma of the spinal cord associated with skin naevi of the same metamere. Ann Surg 62: 641-649
  3. Jessen TR, Thompson S, Smith EB (1977) Cobb Syndrome. Arch Dermatol 113: 1587–1590
  4. Soeda A et al. (2003) Cobb syndrome in an infant: treatment with endovascular embolization and corticosteroid therapy: case report. Neurosurgery 52: 711-715

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