Zentrale zentrifugale vernarbende Alopezie L66.8

Lopresti P et al. 1968. 

Die ursprüngliche Theorie war, dass afroamerikanische Stylingtechniken wie Relaxer, enge Zöpfe, starke Verlängerungen, bestimmte Öle, Gele oder Pomaden die Follikel schädigen und zu irreversiblem Haarausfall führen. Später stellte man fest, dass die CCCA auch Männer und Frauen betrifft, die keine signifikante Vorgeschichte für die Anwendung solcher Stylingtechniken haben. Folglich wurden die Begriffe „follikuläres Degenerationssyndrom“ (Sperling et al. 1992) und später CCCA (Central centrifugal cicatricial alopecia/Olsent et al. 2003) vorgeschlagen. Neuere Forschungen zur CCCA unterstützen das Konzept, dass auch Varianten in der Genexpression (z.B. Mutationen in PADI3) und Assoziationen mit anderen systemischen Erkrankungen vorkommen. 

Die zentrale zentrifugale vernarbende Alopezie ist ein, ätiologisch ungeklärtes, inflammatorisches follikelatrophisierendes Krankheitsbild des Capillitiums, das vorwiegend bei Frauen afrikanischer Abstammung auftritt. Die Erkrankung  wurde früher auch als hot comb alopecia (LoPresti P et al. 1968) oder als „Follicular degeneration syndrome“ bezeichnet (s.u. Blattner C et al. 2013).

Die zentrale zentrifugale narbige Alopezie (CCCA) ist ist mit einer Prävalenz von 2,7 bis 5,6 % die häufigste Form der primären narbigen Alopezie, die bei Frauen afrikanischer Abstammung diagnostiziert wird. (Lawson CN et al. 2021).

Die genaue Ätiologie der CCCA ist unbekannt, vermutlich multifaktoriell. Es wird angenommen dass ein ursächlicher Faktor die Haarstylingtechniken sind, die abnormale Follikel für Verletzungen prädisponieren. Zu solchen Praktiken gehören festes Flechten mit übermäßiger Spannung, schwere Haarverlängerungen, chemische Glättungsmittel, Färbemittel, Hitze und Stylingprodukte.

Mögliche andere  Ursachen sind ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster und die intrinsisch lockige Beschaffenheit von schwarzem Haar, das aufgrund seiner Struktur empfindlicher ist. Obwohl die Epidemiologie und Prävalenz aufgrund fehlender gut konzipierter, bevölkerungsbasierter Studien noch nicht eindeutig definiert sind, deuten die aktuellen Literaturangaben darauf hin, dass die Erkrankung vor allem erwachsene Frauen afrikanischer Herkunft betrifft.

Das Durchschnittsalter bei Auftreten liegt bei 36 Jahren. Das erste Anzeichen ist häufig ein unerklärlicher Haarbruch, gefolgt von einer Ausdünnung der Haare, die hauptsächlich die Scheitelregion betrifft.

Vernarbende Alopezie im Vertexbereich des Capillitiums im Gefolge einer chronischen Inflammation unbekannter Ätiologie. Im Verlauf zeigt sich eine langsame, häufig symmetrische periphere Ausbreitung. Es finden sich perifollikuläre Erytheme und Hyperpigmentierungen, Polytrichie (fusionierte Infundibula) sowie Inseln nicht betroffener Haut (Kanti V et al. 2018).  

Perifollikuläres lymphozytäres Infiltrat, Zeichen der follikulären Degeneration und Fibrose. 

Topische ggf. intraläsionale Glucocorticoide.

Systemisch: Doxycyclin, orale Glucocorticoide, Hydroxychloroquin, Ciclosporin. 

1. Blattner C et al. (2013) Central centrifugal cicatricial  alopecia. Indian Dermatol Online J 4:50-51. 
2. Ezekwe N et al. (2020) The Use of Natural Ingredients in the Treatment of Alopecias with an Emphasis on Central Centrifugal Cicatricial Alopecia: A Systematic Review. J Clin Aesthet Dermatol 13:23-27.
3. Gathers RC et al. (2009)  Central centrifugal cicatricial alopecia: past, present, and future. J Am Acad Dermatol 60:660-668.
4. Kanti V et al. (2018) Vernarbende Alopezien. JDDg 16: 435-4611
5. Khumalo NP et al. (2007) Hairdressing and the prevalence of scalp disease in African adults. Br J Dermatol 157:981–988.
6. Lawson CN et al. (2021) Central Centrifugal Cicatricial Alopecia: Challenges and Treatments. Dermatol Clin 39:389-405.
7. LoPresti P et al. (1968) Hot comb alopecia. Arch Dermatol 98:234-238.
8. Ogunleye TA et al. (2014)  Central centrifugal cicatricial alopecia: what has been achieved, current clues for future research. Dermatol Clin 32:173-181.
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