Synonym(e)
Definition
Perakut verlaufende bakterielle Sepsis mit Mikrozirkulationsstörungen, disseminierter intravasaler Koagulation und Schock (Nebenniereninsuffizienz durch hämorrhagische Infarkte) sowie Haut- und Nebennierenblutungen. Die Inkubationszeit beträgt 3-4Tage. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%.
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Ätiopathogenese
Am häufigste ist Neisseria meningitidis auslösend; aber auch septische Pneumokokken- oder Staphylokokken-Infektionen mit Endotoxinfreisetzung sowie resultierendem exzessivem Verbrauch an Protein C, konsekutiver Verbrauchskoagulopathie und Mikrothrombosen (s.u. Disseminierter intravasaler Koagulopathie). Insbesondere bei splenektomierten Patienten auftretend.
In seltenen Fällen wurde das Syndrom nach einer Varizellen-Infektion beobachet (Heitz AFN et al. 2017
Klinisches Bild
Diagnose
Therapie
Verlauf/Prognose
Letalität 15–20%. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%. Bei großflächigem Hautbefall eher ungünstige Prognose.
Prophylaxe
Bei splenektomierten Patienten empfiehlt die STIKO ein Impfung mit einem konjugierten Meningokokken-c-Impfstoff für alle Kinder ab dem Alter von 12 Monaten.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Verweisende Artikel (17)
Adrenal apoplexy; Adrenal hemorrhage syndrome; Friderichsen-Waterhouse-Syndrom; Fulminating purpuric meningococcemia; Meldepflicht; Meningococcic adrenal syndrome; Meningokokkensepsis, fulminante; Meningokokkensepsis, fulminante oder perakute; Morbus Addison; Nebennierenrindenapoplex; ... Alle anzeigenWeiterführende Artikel (15)
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
Evgenia Bauer
