Synonym(e)
Definition
Perakut verlaufende bakterielle Sepsis mit Mikrozirkulationsstörungen, disseminierter intravasaler Koagulation und Schock (Nebenniereninsuffizienz durch hämorrhagische Infarkte) sowie Haut- und Nebennierenblutungen. Die Inkubationszeit beträgt 3-4Tage. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%.
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Ätiopathogenese
Am häufigste ist Neisseria meningitidis auslösen; aber auch septische Pneumokokken- oder Staphylokokken-Infektion mit Endotoxinfreisetzung sowie resultierendem exzessivem Verbrauch an Protein C, konsekutiver Verbrauchskoagulopathie und Mikrothrombosen. Insbesondere bei splenektomierten Patienten auftretend.
In seltenen Fällen wurde das Syndrom nach einer Varizellen-Infektion beobachet (Heitz AFN et al. 2017)
Klinisches Bild
Diagnose
Therapie
Verlauf/Prognose
Letalität 15–20%. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%. Bei großflächigem Hautbefall eher günstige Prognose.
Prophylaxe
Bei splenektomierten Patienten empfiehlt die STIKO ein Impfung mit einem konjugierten Meningokokken-c-Impfstoff für alle Kinder ab dem Alter von 12 Monaten.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Adrenal apoplexy; Adrenal hemorrhage syndrome; Friderichsen-Waterhouse-Syndrom; Fulminating purpuric meningococcemia; Meldepflicht; Meningococcic adrenal syndrome; Meningokokkensepsis, fulminante; Meningokokkensepsis, fulminante oder perakute; Morbus Addison; Nebennierenrindenapoplex; ... Alle anzeigenWeiterführende Artikel (10)
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Autoren
Zuletzt aktualisiert am: 18.09.2020
Autor: 
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Editoren: 
Evgenia Bauer Dr. Christina Bittighofer