Vulvakarzinom C51.-

Plattenepithelkarzinom im Bereich der großen und kleinen Labien. Plattenepithelkarzinome umfassen 95% der vulvären Geschwülste. Sie entstehen häufig auf vorbestehendem Lichen sclerosus et atrophicus, Condylomata acuminata oder auf dem Boden einer chronischen Vulvitis. S.a. VIN (= vulväre intraepitheliale Neoplasie). Bei den übrigen Malignomen der Vulva handelt es sich um Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Melanome, Karzinome der Bartholinschen Drüsen.

Das "in situ" Stadium des Vulvakarzinoms wird in erweiterten Klassifikationen als VIN (vulväre intraepitheliale Neoplasie) analog zu anderen intraepithelialen Neoplasien bezeichnet. S.a.u. AIN (anale intraepitheliale Neoplasie) und CIN (zervikale intraepitheliale Neoplasie).

Der Anteil an den Tumoren des weiblichen Genitaltraktes beträgt 3-5%.

Inzidenz: 1,5/100.000 Frauen/Jahr; mit zunehmendem Alter von 0,4/100.000 Frauen/Jahr bei 30-jährigen Frauen auf 20/100.000 Frauen/Jahr bei über 70-jährigen Frauen ansteigend.

Häufigkeitsgipfel von VIN besteht bei Frauen in der 3.-4. Dekade.

Grundsätzlich lassen sich unterscheiden:

• HPV-assoziierte Vulvakarzinome
• Nicht-HPV-assoziierte Vulvakarzinome

Bei den HPV-assoziierten Vulvakarzinomen sind in den meisten Fällen Infektionen mit den Hochrisiko-Typen HPV 16, 18, 31 oder 33 verantwortlich. Als weitere Risikofaktoren gelten:

• Analkarzinom oder Condylomata acuminata in der Anamnese
• Immunsuppression
• Lichen sclerosus et atrophicans
• Chronische Vulvitis
• HIV-Infektion
• Nikotinabusus.

Primär zeigen sich langsam wachsende, meist scharf begrenzte, unregelmäßig konfugurierte, verruköse Plaques. Größere Geschwülste (> 0,5 cm) kennzeichnen sich durch derb indurierte, unregelmäßig konfigurierte, meist geschwürig zerfallende Plaques oder Knoten, die bei mechanischer Irritation leicht bluten. Vulvakarzinome neigen zur frühzeitigen Metastasierung in die regionalen Lymphknoten.

• Prätherapeutische Diagnostik:
  • Inspektion der Vulva auf Veränderungen der Farbe und des Oberflächenreliefs
  • Vulvoskopie nach Einwirkung von 3%iger Essigsäure zur Festlegung repräsentativer Biopsieareale
  • Toluidinblau-Probe (Collins-Test): 1%ige Toluidinblaulösung, dann 2%ige Essigsäure
  • Zytologischer Abstrich und Anfärbung nach Papanicolaou
  • Stanzbiopsie oder Exzisionsbiopsie (bei zirkumskripten, auf VIN verdächtigen Herden)
  • Lymphknotensonographie bzw. Szintigraphie
  • Lymphknotenbiopsie (s. Tabelle 2)

Tabelle 2: Metastasierungstendenz des Vulvakarzinoms

Prätherapeutisches Staging bei Vulvakarzinom (Das Staging erfolgt entsprechend den Empfehlungen der FIGO (s. Tabelle 1). Maßgeblich sind die Operationsbefunde und das Ergebnis der histopathologischen Untersuchung der Operationspräparate sowie der Lymphknoten (s. Tabelle 2).

• Stadium I-IV:
  • Gynäkologische Untersuchung:
    • Inspektion: Gesamte Vulva, Urethra, Introitus, Vagina, Portio, Damm, Anus
    • Palpation: Gesamte Vulva, Vagina, inneres Genitale, Anus, Rektum, Beckenwand, Leisten einschließlich der Schenkelgruben Dokumentation aller Veränderungen
    • Bildgebende Verfahren (u.a. Vaginalsonographie, Lymphknotensonographie).
• Stadium I und II:
  • • Im Einzelfall nützlich
    • Röntgen-Thorax
    • Lebersonographie.
• Stadium III:
  • obligat:
    • Röntgen-Thorax
    • Lebersonographie
    • Zystoskopie
    • Rektoskopie
  • im Einzelfall nützlich:
    • Vaginalsonographie
    • Rektale Sonographie
    • Weitere bildgebende oder endoskopische Verfahren nur bei gezielter Indikation.
  • Stadium IV:
    • Individuell an klinische Situation adaptiert (therapeutische Konsequenz).

In großen Multicenterstudien konnte durch eine HPV-Vaccine (Gardasil 9 mit neun Virusstämmen) durch konsequente Impfung junger Mädchen und Jungen ein deutlicher Rückgang HPV 6-, 11-, 16- und 18-induzierter Infektionen erzielt werden. Präkanzeröse Dysplasien bzw. genitale Warzen wurden nicht beobachtet. Die STIKO empfiehlt die Impfung ab 9 Jahren bei Mädchen und Jungen, möglichst vor dem ersten Geschlechtsverkehr, bis zum 18. Lebensjahr. Bis zum 15. Geburtstag werden zwei Impfdosen benötigt, ab 15 Jahren drei Impfdosen. 

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