Ulerythema ophryogenes L66.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 22.08.2022

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Synonym(e)

Keratosis pilaris faciei; Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei; Keratosis pilaris rubra faciei; Keratosis pilaris-Syndrom; Taenzersche Krankheit; Unna-Taenzersche Krankheit

Erstbeschreiber

Taenzer 1889; Unna 1896

Definition

Hereditäre (oder erworbene) Verhornungsstörung mit follikulärer Hyperkeratose, Gefäßerweiterungen und konsekutiver Follikelatrophie im Gesichtsbereich (Augenbrauen). Das hereditäre Ulerythema ophryogenes wird als Teilmanifestation der Keratosis-pilaris-Gruppe gesehen (s. hierzu die Ausführungen unter Keratosis-pilaris-Syndrom).

Ätiopathogenese

Hereditäres Ulerythema ophyrogenes: Wahrscheinlich unregelmäßig autosomal-dominante Vererbung. Bisher ist der Genlokus unbekannt. Assoziationen zum Noonan-Syndrom sind mehrfach beschrieben. Sie endet mit der kompletten Atrichie der Augenbrauenregion (s. Abb.).

Erworbenes Ulerythema ophyrogenes (Frioui R et al. 2021;Jimenez-Cauhe J et al. 2021): Mehrfach beschrieben wurde das Auftreten des Ulerythema ophyrogenes unter einer Therapie mit Nilotinib.

   

Manifestation

Im Kindes- bzw. frühen Erwachsenenalter auftretend. Die Erkrankung kann sich über eine gesamte Lebensspanne erstrecken.

Lokalisation

Symmetrisch im Augenbrauenbereich, an Wangen, Haargrenze, Bartbereich.

Klinisches Bild

Stets symmetrisch an beiden Augenbrauenregionen auftretendes, flächiges, zunächst auf die lateralen Augenbrauen begrenztes, sattrotes, symptomloses, schuppendes Erythem mit 0,1 cm großen, follikulär gebundenen Hyperkeratosen.

Bei längerem Bestand kommt es, bei einer persistierenden flächigen Rötung, zu einem schleichenden Verlust der Augenbrauen, lateral beginnend. Auch die Haarfollikel verschwinden komplett.  

Im Laufe von Jahren können analoge atrophisierende Prozesse auch an der Stirn-Haar-Grenze (Alopezie postmenopausale frontale fibrosierende) und im Wangenbereich auftreten (s.u. Erythema perstans faciei). Im Wangenbereich imponiert ein sattrotes, symmetrisches, hartnäckig persistierendes, flächiges Erythem.   

Begleitend: Gehäuft Keratosis pilaris im Extremitätenbereich (Coelho De Sousa V et al. (2018).

Zusätzlich begleitend, wenn auch seltener, ist das Auftreten von Komedonen und Pusteln (Ulerythema acneiforme).

Histologie

Gefäßerweiterungen. Orthokeratotische Hyperkeratose in den Akroinfundibula. Ggf. perifollikuläre Sklerosierung, Follikel- und Talgdrüsenreste oder Fehlen von Talgdrüsen.

Komplikation(en)

Flächige Alopezie der Augenbrauen. 

Externe Therapie

Da es sich um eine harmlose Erkrankung mit im Wesentlichen kosmetisch störenden Veränderungen handelt, sollten lediglich milde externe Therapieversuche zur Anwendung kommen. Zurückhaltender und nur kurzfristiger Einsatz von Glukokortikoid-haltigen Externa!

Keratolyse: An hyperkeratotischen Stellen versuchsweise keratolytische Externa (s. Keratolytika) wie 3-10% Salicylsäure Salben/Gele/Kollodien R215 R216 R227 (nicht an Schleimhäute oder Augen kommen) oder 0,05-0,1% Vitamin A-Säure-Creme (z.B. R256 , Cordes VAS Creme). Hydratation mit alpha-Hydroxycarbonsäure, Milchsäure (z.B. Episoft A) und/oder Harnstoff-Präparaten (z.B. Ureotop, Carbamid, Calmurid).

Antientzündlich: Glukokortikoide lokal in fetthaltigen Externa wie 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Fettsalbe), 0,1% Methylprednisolon (z.B. Advantan Salbe) kombiniert mit Harnstoff- und Milchsäure-haltigen Präparaten (z.B. Remederm, R104 ). Alternativ: Kombinationen mit Hydrocortison und Harnstoff (z.B. Hydrodexan). Möglich sind auch Glukokortikoid-haltige intraläsionale Injektionen mit Triamcinolon (z.B. Volon A Kristallsuspension oder Triamcinolon Lichtenstein verdünnt 1:3 mit LA wie Scandicain). Cave! Schmerzhaft!

Pflege: Begleitend rückfettende Ölbäder (z.B. Lipikar, Balneum Hermal, Linola Fett N).

Haarbereich: Eintretende Alopezien sind irreversibel, deshalb frühzeitiger Therapieversuch mit z.B. intraläsional applizierten Glukokortikoiden s.o. Im Endstadium ggf. Haarersatz.

Interne Therapie

Bei schweren progredienten Verläufen mit generalisiertem Auftreten und progressiver Alopezie Therapie im Sinne des Keratosis-pilaris-Syndroms. S.u. Keratosis pilaris-Syndrom.

Verlauf/Prognose

Über Jahrzehnte hinweig chronisch schleichender (vollkommen therapieresistenter) Verlauf. Sympotmatik  bessert sich erst mit zunehmendem Alter. Der Prozess führt zur irreversiblen (narbigen) Alopezie derAugenbrauen.

Hinweis(e)

Das Ulerythema ophryogenes kann als Teilmanifestation des Noonan-Syndroms auftreten (Li K et al. (2013) .

Keratosis pilaris, Ulerythema ophryogenes (Keratosis pilaris atrophicans faciei) und Monosomie 18p wurden als Manifestation des Zoubulis-Syndroms beschrieben (Liakou AI et al. (2014). 

Literatur
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  1. Azambuja R et al. (1987) Ulerythema ophryogenes und Follikulitis ulerythematosa reticulata. Hautarzt 38: 411–413
  2. Burnett J W et al. (1988) Ulerythema ophryogenes with multiple congenital anomalies. J Am Acad Dermatol 18: 437–440
  3. Frioui R et al. (2021) Nilotinib-induced keratosis pilaris associated with cicatricial alopecia resembling frontal fibrosing alopecia. Dermatol Ther 34:e14579.
  4. Guidry JA et al. (2013) Ulerythema ophryogenes and Noonan syndrome. Dermatol Online J 19:14
  5. Jimenez-Cauhe J et al. (2021) Keratosis pilaris-like eruption induced by nilotinib. Ital J Dermatol Venerol 156(Suppl. 1 to No. 6):47-48.
  6. Jerjen R et al.(2021) Ulerythema Ophryogenes Mimicking Frontal Fibrosing Alopecia. Dermatol Surg 47:1024-1025
  7. Li K et al. (2013) Ulerythema ophryogenes, a rarely reported cutaneous manifestation of noonan syndrome: case report and review of the literature. J Cutan Med Surg 17:212-218
  8. Liakou AI et al. (2014) Trias of keratosis pilaris, ulerythema ophryogenes and 18p monosomy: Zouboulis syndrome. J Dermatol 41:371-376.
  9. Patrizi A et al. (2002) Ulerythema ophryogenes and keratosis pilaris. Eur J Dermatol 12: 572
  10. Snell JA et al. (1990) Ulerythema ophryogenes in Noonan syndrome. Pediatr Dermatol 7: 77-78
  11. Tänzer P (1889) Über das Ulerythema ophryogenes, eine noch nicht beschriebene Hautkrankheit. Monatsh prakt Dermatol (Hamburg) 8: 197-208
  12. Unna PG (1896) The Histopathology of the Diseases of the Skin. Clay, New York, S. 1086-1089

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