Sarkom dermales pleomorphes C49.0

Die Mutationen die im Tumorparenchym nachweisbar sind, zeigen eine UV-induzierte genomische Signatur (C>T oder CC>TT) im Tp53-Gen  als Hauptriskofaktor.

Weitere Riskofaktoren sind:

• Chronische UV-Exposition
• Diabetes mellitus (Kuntz K et al. 2024)
• Vermutet wird ein erhöhter Risikofaktor für das atypische Fibroxanthom und das pleomorphe dermale Sarkom durch eine langzeitige Einnahme von Hydrochlorothiazid (Kuntz T et al. 2024).

Männliche Patienten mit einem Durchschnittsalter von 70-80 Jahren.  

Gesicht, unbehaartes Kapillitium

Der klinische Aspekt mit einem, symptomlosen, hautfarbenem oder rötlichen, festen Knoten oder einer Plaque entspricht dem des atypischen Fibroxanthom. 50% der Geschwülste sind ulzeriert. 

Die Diagnose wird anhand des klinischen Bilds und der Histologie gestellt. Zur Differenzierung von anderen Differentialdiagnosen ist eine Immunhistochemie wichtig.

Meist schlecht  abgegrenzter die Kutis und Subkutis (auch tiefere Gewebestrukturen)  betreffender Knoten aus atypischen, spindelförmigen oder pleomorphen Zellen mit vesikulären oder bizarren, hyperchromatischen Kernen. Häufig anzutreffen sind bizarr konfigurierte mehrkernige Riesenzellen und atypische Mitosen. Die Zellen sind CD34 negativ (DD: Dermatofibrosarcoma protuberans) und konstant Vimentin positiv. Die Spindelzellen sind oft positiv für alpha glattmuskuläres Aktin, die makrophagenähnlichen Zellen für CD68. Gelegentlich wird eine fokale Keratinexpression beobachtet (sog. Keratin-positives AFX). Zahlreiche Gefäßanschnitte. Häufig fokale Einblutungen, Tumornekrosen und /oder perineurale Infiltration.

Mikrographische Chirurgie nach Mohs oder breite lokale Exzision mit einem ausreichendem mikroskopisch kontrolliertem Sicherheitsabstand von 2 cm. Es besteht ein große Neigung zu Lokalrezidiven.

Beim metastasierten oder inoperablen PDS ist die Erstellung eines individuellen Therapiekonzept wichtig. Immuncheckpointinhibitoren sind im off Label use eine Option.

10% Metastasierungswahrscheinlichkeit.

Die Nachsorge in Form von klinischen Untersuchungen ist in den ersten beiden vierteljährlichen Abständen und in Form von Lymphnotenuntersuchungen halbjährlich empfohlen. Im dritten bis fünften Jahr sind eine GKU und Sonographie halbjährlich empfohlen.

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