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Synonym(e)
Hermaphroditismus testicularis
Ätiopathogenese
Partielle oder komplette Androgenresistenz der Endorgane (verursacht durch heterogene Gendefekte). Verminderte Testosteronproduktion infolge Störung der Biosynthese. Störung der Umwandlung von Testosteron in seinen aktiven Metaboliten 5-DHT infolge eines Defektes des 5alpha-Reduktase-Gens.
Therapie
- Problem "Geschlechtszuweisung": Patient an entsprechendes Zentrum überweisen (z.B. Andrologische Abteilung der Universitätshautklinik Gießen).
- Ausgeprägter Enzymdefekt: Empfehlenswert sind Erziehung als Mädchen, frühzeitige Entfernung der Testes, Östrogensubsitution ab Pubertät.
- Patienten mit eher männlichem Genitale: Erziehung als Junge, operative Korrektur der Hypospadie, in der Pubertät Überprüfung der Substitutionsnotwendigkeit.
- Es besteht erhöhtes Entartungsrisiko der intraabdominellen Testes bei testikulärer Feminisierung, dann ggf. Operation.
Empfohlene Artikel
Verweisende Artikel (6)
Feminisierung, testikuläre; Hermaphroditismus; Hermaphroditismus testicularis; Hirsutismus; Intersexualität; Kongenitale adrenale Hyperplasie;Weiterführende Artikel (1)
Hypospadie;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles