Poikilodermie, kongenitale mit warzigen Hyperkeratosen ICD-10: Q82.8; ICD-11: LD2B

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 07.11.2023

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Synonym(e)

Congenital development malformation; Dowling-Syndrom; Hereditary acrokeratotic poikiloderma; Thomson-Syndrom Typus verrucosus; Typ verrucosus des Thomson-Syndrom

Erstbeschreiber

Dowling, 1936; Greither, 1958

Definition

Kongenitale Poikilodermie mit Hyperkeratosen, die von einigen Autoren als Sonderform des Thomson-Syndroms betrachtet wird. Es bestehen Überlappungen mit dem Kindler-Syndrom.

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbt.

Manifestation

Poikilodermie: Zwischen 6. und 12. Lebensmonat. Hyperkeratosen: Zwischen 7. und 10. Lebensjahr.

Klinisches Bild

Poikilodermie, vor allem im Gesicht, warzige Hyperkeratosen über Knochenvorsprüngen. Proportionierter Kleinwuchs. Assoziierte Symptome: Palmoplantarkeratosen.

Therapie allgemein

Regelmäßige Hautbefundkontrolle, zum Ausschluss maligner Neoplasien.

Externe Therapie

Vitamin A-Säure niedrig konzentriert R256 , oder 3-10% Salicylsäure (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 , R227 ), 5-10% Harnstoff oder Milchsäure ggf. in Kombination R108/ R105 zur Keratolyse, ggf. unter Okklusion.

Interne Therapie

Versuch mit Acitretin (Neotigason) Dosierung 0,5–1,0 mg/kg KG/Tag über längere Zeit als Tumorprophylaxe.

Verlauf/Prognose

Hinweis(e)

Seit 1981 existieren keine weiteren Mitteilungen mehr!

Literatur
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  1. Dowling GB (1936) Congenital developmental malformation. Proc R Soc Med 29: 1633–1634
  2. Greither A (1958) Über eine mit Keratosen und Pigmentstörungen einhergehende erbliche Dysplasie der Haut. Hautarzt 9: 364–369
  3. Pickenacker A et al. (1998) Congenital poikiloderma with verruciform hyperkeratoses (Dowling type). Hautarzt 49: 586-590
  4. Schrallhammer K et al. (1988) Kongenitale Poikilodermie mit warzigen Hyperkeratosen. Hautarzt 39: 143–148

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