Perforierende Dermatosen L87.1

Perforierende Dermatosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine transepidermale Ausschleusung von Kollagen und/oder Elastin durch die Haut gekennzeichnet sind (Schmults CA 2002).  Als Prototypen einer perforierenden Dermatose gelten die "Elastosis perforans serpiginosa", die "Reaktive perforierende Kollagenose" (s. Übersicht).

• Reaktive perforierende Kollagenose
• Perforierende Follikulitis (Folliculitis perforans)
• Elastosis perforans serpiginosa
• Morbus Kyrle
• Perforierendes Granuloma anulare 
• Perforierendes Pseudoxanthom  
• Erworbene perforierende Dermatosen im Rahmen von Grunderkrankungen wie Diabetes mellitus und chronisch terminaler Niereninsuffizienz.

Ätiopathogenetisch lassen sich die perforierenden Hauterkrankungen in 2 Kategorien einteilen (Lukasz J et al. 2018):

• Vererbte perforierende Dermatosen
• Erworbene perforierende Dermatosen

Die Behandlung der perforierenden Dermatosen ist nicht einheitlich standardisiert. Es liegen keine kontrollierten Studien und keine Behandlungsrichtlinien vor. Genannt werden:

• Topische intraläsionale Kortikosteroide
• Topische Retinoide
• Topische Vitamin-D-Analoga (z.B. Maxacalcitol)
• Topisches Cantharidin (Wong J et al. 2012)   
• Systemische Retinoide: Acitretin mg/Tag (Satchell AC et al. 2001)
• Systemische Antihistaminika evtl. in Kombination mit UVB-Bestrahlungen
• Allopurinol (100 mg/Tag): Hierüber existieren kleinere Studien (Lukacs J et al. 2018). Evtl.in Kombination mit Antibiotika und einer PUVA-Therapie.
• Systemische Antibiotika: Erfolge konnten erzielt werden mit Clindamycin, Flucloxacillin, Levofloxacin, Doxycyclin, Roxithromycin und Minocyclin (Übersicht s.u. Lukacs J et al. 2018)
• Dapsone (50mg/Tag): Hierüber existiert ein Fallbericht mit einem positiven Ergebnis (Tsuboi H et al. 2004)
• Amitryptylin (initial 10mg- als Erhaltungstherapie 25mg/Tag): Behandlungsprotokolle über 2 Patienten liegen vor (Yong A et al. (2014)
• Phototherapie (PUVA und NB-UVB): Zu diesen Therapieformen existieren zahlreiche Fallberichte (s.u. Lukacs J et al. 2018)

1. Lukacs J et al. (2018) Behandlung der erworbenen reaktiven perforierenden Dermatose-eine systematische Übersicht. JDDG 16: 825-844
2. Satchell AC et al. (2001) Reactive perforating collagenosis. A condition that may be underdiagnosed. Australas  J Dermatol 42: 284-287
3. Schmults CA (2002) Acquired reactive perforating collagenosis. Dermatol online J 8: 8
4. Tsuboi H et al. (2004) Acquired perforating collagenosis in a patient with lung fibrosis. J Dermatol 3:916-919
5. Wong J et al. (2012) Treatment of acquired perforating dermatosis with cantharidin. Arch Dermatol 148: 160-162  
6. Yong A et al. (2014) Effective treatment of uremic pruritus and acquired perforating dermatosis with amitryptiline. Australas J Dermatol 55: e54-57