Naevus verrucosus Q82.5

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 18.07.2021

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Synonym(e)

Epidermaler Naevus; Epidermalnaevus; Epidermalnaevus vom harten Typ; Epidermalnävus; Epidermal nevus; Harter epidermaler Naevus; Harter Naevus; Hyperkeratotischer Naevus; Naevus durus; Naevus epidermaler harter; Naevus hyperkeratotischer; Nevus harter; Nevus verrucosus; Nichtorganischer Epidermalnaevus vom hartenTyp; Nichtorganischer Epidermalnaevus vom weichenTyp; Verrucous nevus; Verruköser Naevus; Verruköser Nävus

Definition

Den Blaschko-Linien folgender, ggf. halbseitiger (unilateraler Epidermalnaevus), oder auch beidseitiger, epidermaler Naevus (Epidermalnaevus).

Der gewöhliche Epidermalnaevus vom harten Typ ist linear oder in einem wirbeligen Muster angeordnet und durch eine harte, warzenförmige, schmutzig-braune Oberfläche gekennzeichnet.

Der gewöhliche Epidermalnaevus vom weichen Typ ist ebenfalls linear oder in einem wirbeligen Muster angeordnet und ist durch eine weiche, samtartige, schmutzig-braune Oberfläche gekennzeichnet.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz wird auf 1:1000 Geburten geschätzt.   

Manifestation

Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. 80% der Naevi sind bereits im ersten Lebensjahr diagnostizierbar.

Lokalisation

Gesicht, Hals, Rumpf, Extremitäten.

Klinisches Bild

Bizarr konfigurierte, häufig einem verwirbelten Linienmuster (Springbrunnenmuster) folgende, linienförmige oder flächige, im Säuglings-oder Kleinkindesalter häufig gelbe oder gelb-braune, später braune oder braunschwarze Papeln und/oder Plaques mit warzenförmiger Oberfläche.

Bei flächigem kutanem Mosaikmuster meist abrupte Begrenzung  zur Mittellinie (Naevus verrucosus unius lateralis).

Seltener ist ein bilaterales, generalisiertes Verteilungsmuster (s. Abbn.).

Das einzigartige Verwirbelungsmuster (s.u. Blaschko-Linien) weist die Hautveränderung als kutanes Mosaik aus.

 

Histologie

Orthohyperkeratose, breite Akanthose unter Umständen Aspekt einer Verruca seborrhoica.

Differentialdiagnose

Therapie

Ggf. Exzision oder Dermabrasio kosmetisch störender Areale. Alternativ Therapieversuch mit 0,05% Vitamin A-Säure-Creme R256 , ggf. Retinoide intern.

Verlauf/Prognose

Die Hautveränderungen sind bei der Erstmanifestation meist nur diskret zu erkennen, unscheinbar, flach, oberflächenglatt. Im Laufe der Jahre, kontinuierlich zunehmender, verruköser Aspekt.

Überraschende zeitweise nahezu komplette Rückbildung eines ausgedehnten verrukösen Naevus, mit ortstreuem Rezidiv nach mehreren Monaten, wurde beobachtet (s. Abbn.).      

Hinweis(e)

Als Sonderform eines epidermalen Hamartoms vom harten Typ (= Naevus verrucosus) ist der sog. "epidermolytische epidermale Naevus" anzusehen. Seine histologische Besonderheit sind die granulöse Degeneration oder Akanthokeratolyse. Als eine weitere Sonderform ist der sog. "inflammatorische epidermale Nevus"  auch mit dem Akronym ILVEN bezeichnet, anzusehen.

Als sog. "organoide Epidermalnaevi" werden Hamartome der Haut beschrieben, bei denen Epidermis und/oder Hautanhangsgebilde verändert sind (z.B. Naevus sebaceus).   

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Kim R et al. (2013) Verrucous epidermal nevus. Dermatol Online J 19: 20707
  2. Lapidoth M et al. (2013)  Treatment of verrucous epidermal nevus: experience with 71 cases. Dermatology 226:342-346
  3. Miranda LQ et al. (2013) Analysis of mutations in the PIK3CA and FGFR3 genes in verrucous epidermal nevus. An Bras Dermatol 88(6 Suppl 1):36-38
  4. Rogers M et al. (1989) Epidermal nevi and the epidermal nevus syndrome.
    A review of 131 cases. J Am Acad Dermatol 20:476-88. 

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