Naevus spilus L81.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 26.01.2023

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Synonym(e)

Kiebitzeinaevus; Kiebitzei-Naevus; Lentiginous nevus; Speckled lentiginous nevus; Speckled lentiginous nevus-syndrome

Erstbeschreiber

Burkley, 1842

Definition

Bereits bei Geburt bestehender, scharf begrenzter, unregelmäßig geformter, meist linsen- bis handtellergroßer, milchkaffeebrauner Fleck mit kleinen braunen oder auch schwarz-braunen Einsprengungen (auch Kiebitzei-Naevus). Letztere entwicklen sich häufig erst im Laufe der ersten Lebensjahre.

Lokalisation

Rumpf, Extremitäten. 1 Fall eines oralen Naevus spilus wurde bekannt (Torres KG et al. 2017)

Klinisches Bild

Bereits bei Geburt vorhandener (wird häufig übersehen), scharf begrenzter, unregelmäßig geformter, meist 0,4-10,0 cm großer, milchkaffeebrauner Fleck mit kleinen dunkelbraunen, spritzerartigen Flecken, die sich häufig erst im Lâufe der ersten Lebensjahre entwickeln.

Im Laufe des Lebens können sich die initial eher diskreten Einsprengungen zu deutlich prägenden schwarzbraunen Papeln umwandeln, und geben damit dieser  Naevusvariante ihren typischen Aspekt.

In seltenen Fällen wird die Entwicklung von maligenen Melanomen in einem Naevus spilus beobachtet. Insofern bedarf der Naevus spilus einer regelmäßigen klinischen Kontrolle.

Das "Speckled lentiginous nevus"-Syndrom, ist ein kutaner Phänotyp mit Naevus spilus (gesprenkelter lentiginöser Nävus) mit Hyperhidrose, Muskelschwäche, Dysästhesie oder anderen neurologischen Anomalien.

Die Phacomatosis spilorosea (Happle 2005) kennzeichnet sich durch die Kombination eines Naevus spilus mit einem Naevus roseus (=kapilläre dermale Malformation - alter Begriff= Naevus flammeus).  

Die Phacomatosis pigmentokeratotica (Happle 1996) kennzeichnet sich durch die Kombintation eines Naevus spilus mit Naevus sebaceus

 

Histologie

Z.T. basale Hyperpigmentierung wie bei Lentigo simplex, im Bereich der dunklen Areale Nester aus Melanozyten wie bei melanozytären Naevi.

Differentialdiagnose

Der Naevus spilus ähnelt dem Cafe-au-lait-Fleck, unterscheidet sich von diesem jedoch durch die dunklen Einsprengungen in dem unterliegenden braunen Fleck. Der Begriff "Kiebitz-Ei-Naevus "bezeichnet diesen Aspekt sehr gut.

Becker-Naevus: Dieser Naevus ist nicht angeboren, entwickelt sich meist erst postpubertär (Androgenabhängigkeit?) und zeigt neben einem aufgebrochenen retikulierten Rand eine Hypertrichose.  

Therapie

Jährliche Kontrolle. Auffällige, eingeprengte Naevi frühzeitig exzidieren, da eine Entartungsgefahr nicht gänzlich negiert werden kann. Ggf. kosmetische Abdeckung z.B. mit Dermacolor.

Hinweis(e)

"spilus" = gesprenkelt

Der Kiebitz ist ein Vogel, dessen Eier eine auffällige Sprenkelung aufweisen. Von diesen leitet sich der Name am ehesten ab.

Literatur
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  1. Breitkopf CB et al. (1996) Neubildungen auf Naevus spilus. Hautarzt 47: 759–762
  2. Cramer SF (2001) Speckled lentiginous nevus (nevus spilus): the "roots" of the "melanocytic garden". Arch Dermatol 137: 1654-1655
  3. Happle R (2002) Speckled lentiginous nevus syndrome: delineation of a new distinct neurocutaneous phenotype. Eur J Dermatol 12: 133-135
  4. Mang R et al. (2003) Unusual clinical presentation of melanocytic nevi. Hautarzt 54: 370-372
  5. Ramolia P et al. (2009) Speckled lentiginous nevus syndrome associated with musculoskeletal abnormalities. Pediatr Dermatol 26: 298-301
  6. Sarin KY et al. (2014)  Activating HRAS mutation in nevus spilus. J Invest Dermatol 134:1766-1768
  7. Schaffer JV et al. (2001) Speckled lentiginous nevus: within the spectrum of congenital melanocytic nevi. Arch Dermatol 137: 172-178
  8. Tavoloni Braga JC et al. (2014)  Early detection of melanoma arising within nevus spilus. J Am Acad Dermatol 70:e31-e32
  9. Torres KG et al. (2017) Nevus Spilus (Speckled Lentiginous Nevus) in the Oral Cavity: Report of a Case and Review of the Literature. Am J Dermatopathol 39:e8-e12.

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