Muzinose multiple fokale kutane

Die kutane fokale Muzinose (s.u. kutane fokale Muzinose, Übersicht) ist eine Hauterkrankung, die durch das Vorhandensein lokalisierter Ablagerungen von Muzin in der Dermis gekennzeichnet ist. Die kutane fokale Muzinose kann als eine einzelne Hautläsion in Erscheinung treten (solitäre kutane fokale Muzinose) aber auch mit zahlreichen Hautläsionen (multiple kutane fokale Muzinose) und ist dann mit systemischen Erkrankungen assoziiert (Kuo KL et al. 2017).

S.a.u. solitäre kutane fokale Muzinose.

2016 wurde vorgeschlagen, die Begriffe

• solitäre kutane fokale Muzinose

und

• multiple kutane fokale Muzinose

einzuführen, um die solitäre kutane fokale Muzinose von der multiplen kutanen fokalen Muzinose abzutrennen, da letztere häufig mit systemischen Erkrankungen assoziiert ist (Kuo KL et al. 2017).

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Die multiple kutane fokale Muzinose ist eine Dermatose mit multiplen Hautläsionen. Diese sind durch das Vorhandensein von Muzin, einem Hyaluronsäurekomplex, in der Dermis definiert. Die Läsionen  treten typischerweise als asymptomatische Papel oder Knötchen an den Extremitäten oder am Rumpf auf. Die multiple kutane fokale Muzinose kann idiopathisch auftreten, aber auch in Assoziation mit systemischen Erkrankungen. Zu den assoziierten systemischen Erkrankungen gehören das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (Lindor NM et al. 2001), die systemische Sklerodermie, das Skleromyxödem, der systemische Lupus erythematodes (Wang N et al. 2017/nodular cutaneous lupus mucinosis) sowie Schilddrüsenerkrankungen (Hypothyroidose/Jakubovic HR et al. 1982??). Dies ist bei dieser Diagnose zu beachten (Truhan AP et al.1986; Rongioletti F et al. 2001;Chen HH et al. 2004; Cohen PR et al. 2020).

Erwachsene im Alter von 29 bis 60 Jahren

Extremitäten, Rumpf

Klinisch stellen sich kutanen fokalen Muzinosen typischerweise als asymptomatische fleischfarbene, aber auch rötliche, weiche bis weich-elastische, flache Papeln aber auch Knoten (Schneider BV et al. 1991) dar.

Das vorherrschende pathologische Merkmal der kutanen fokalen Muzinose ist unverkapseltes Muzin, ein Hyaluronsäurekomplex, in der oberen Dermis. Es lässt sich als leichte basophile Färbung auf mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Schnitten sichtbar machen. Obwohl die Diagnose auf mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Schnitten gestellt werden kann, können Färbungen, die Muzin nachweisen (wie Alcianblau, kolloidales Eisen und Toluidinblau), bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein.

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