Lupus erythematodes akut-kutaner L93.1

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 10.10.2018

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Synonym(e)

ACLE; acute cutaneous lupus erythematosus; akut-kutaner Lupus erythematodes; cutaneous systemic lupus erythematosus

Definition

Nicht vernarbende, photosensitive, akut bis subakut, meist rezidivierend verlaufende Erscheinungsform des kutanen Lupus erythematodes. Die Krankheitsschübe gehen mit unterschiedlich schwer ausgeprägter Krankheitssymptomatik einher. Exemplarisch für diese Erscheinungsform, des nicht vernarbenden kutanen Lupus erythematodes, steht das faziale "Schmetterlingserythem". Seltener ist eine Erythema-multiforme-artige Krankheitssymptomatik.

Ätiopathogenese

Beschrieben ist die Assoziation mit dem Auftreten von anti-ds DNA-Antikörpern.

Manifestation

Erstmanifestation 20-50 Jahre. In größeren Patientenkollektiven mit kutanem Lupus erythematodes (CL) werden etwa 1/3  ACLE-Patienten nachgewiesen. Übergangsformen sind ebenso zu beobachten wie das synchrone Auftreten  mehrerer Subtypen in einem Individuum.  

Lokalisation

Zentrofaziale Anteile des Gesichts mit Betonung der Wangenpartien; auch generalisierte Verteilung mit Beteiligung von Gesicht,  Rumpf und Extremitäten. 

  

Klinisches Bild

Häufig nach Sonnenexposition, jedoch auch spontan auftretendes, wenige Tage persistierendes oder über Wochen verbleibendes, zart bis kräftig rotes, schmetterlingsförmiges Erythem im Bereich beider Wangen mit diskreter bis fehlender Schuppung. Seltener Befall des Rumpfes und der oberen Extremität. Abheilung ohne Narbenbildung, ggf. mit Pigmentverschiebungen. Nicht selten sind exanthematische Krankheitsverläufe mit einem symmetrischen Befallsmuster. Detailmorphologisch werden bei diesen Schubphasen anuläre Muster beobachtet. Diese sind v.a. am Stamm und der oberen Extremität zu beobachten, weniger an der unteren Extremität.   

Selten (in einem größeren Gesamtkollektiv an SJS/TEN-Patienten waren dies 0,6% - Ziemer M et al.  2012) entwickeln Patienten schwere u.U. lebensbedrohliche Verläufe, die an ein Stevens-Johnson-Syndrom  (alte Bezeichnung  = Rowell`s Syndrom) oder an eine Toxische epidermale Nekrolyse (TEN-like ACLE) erinnern.

Labor

Unspezifisch; das Auftreten von anti-Ro/SSA- und anti-La/SSB - Antikörpern wurde beschrieben; weiterhin auch inkonstant Anti-dsDNA-Antikörper evtl. kombiniert mit einer Lupus-Nephritis.  

Differentialdiagnose

Therapie

Literatur
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