Lipomatosis dolorosa E88.2

Dercum, 1888

Seltene Erkrankung die durch spontan- oder  druckschmerzhafte Lipome gekennzeichnet ist, die v.a. bei adipösen Frauen in der Menopause beobachtet wird.

Weitere Symptome sind Fatigue, Depression und andere psychiatrische und psychologische Auffälligkeiten. 

Klassifikation der Dercum`schen Erkrnakung (n. Hansson E et al. 2012)

• Subtyp I  Generalisierte diffuse Form
• Subtyp II Generalisierte noduläre Form
• Subtyp III Lokalisierte noduläre Form
• Subtyp IV Juxataartikuläre  Form

m:w=5-30:1 (!) (Bardazzi F et al. 2024)

Unbekannt. Meist sporadisch auftretend, in einigen Familien autosomal-dominant vererbt.

Meist bei adipösen Frauen in der Menopause auftretend. 

Vor allem an Rumpf und Akren lokalisiert.

Lokalisierte Adipositas. Spontan entstehende, schmerzhafte Fettwülste, die von blauroter Haut bedeckt werden. Evtl. Pruritus, Adynamie, Apathie, psychische Störungen, vor allem emotionelle Instabilität, Depressionen, Epilepsie, Verwirrtheitszustände bis zur Demenz. Gelenkschmerzen, Nasenbluten.

Normales Fettgewebe. Keine entzündliche Veränderungen.

Schmerzhafte Angiolipome (vermehrte Gefäßzeichnungen)

Elephantiasis: Betrifft v.a. bevorzugt die untere Extremität. Gliechförmige Schwellungen; meist nur Spannungsschmerz 

Lipödem: Immer symmetrische, disproportionale Fettvermehrung an Armen und Beinen. Eher Spannungsgefühl; typisch ist ein "Kalibersprung" zur angrenzenden gesunden Region („Muff“, „Türkenhosenphänomen", „Kragenbildung“). Hände und Füße bleiben stets frei
Nicht schmerzhaftes Lipom: Weicher nicht-druckdolenter Knoten, kein Spontanschmerz 

Lipödemsyndrom, schmerzhaftes: Betrifft v.a. die untere Extremität

Multiple symmetrische Lipomatose: Weiche nicht-druckdolente Lipommassen, kein Spontanschmerz

Hämatome unterschiedlichen Alters und Färbung: Charakteristische Hämatomfärbungen. erinnerliches Trauma 

Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Bei lokalisierten Formen Exzision oder Liposuction.

1. Bardazzi F et al. (2024)* More than mere lipomas? J Dtsch Dermatol Ges 22:601-603. 
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