Synonym(e)
Hypergonadotroper Hypogonadismus; Hypogonadismus hypergonadotroper; primäre testikuläre Dysfunktion; Testikuläre Dysfunktion primäre
Definition
Primäre Schädigung des Keimepithels und/oder der Leydig'schen Zwischenzellen im Hoden mit kompensatorisch erhöhter Ausschüttung der Gonadotropine ins Serum ( FSH und/oder LH); in der Regel mit einer herabgesetzten Hodengröße einhergehend (unter 10 ml Volumen eines Hodens) bis hin zur Infertilität.
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Ätiopathogenese
Am häufigsten Maldescensus testis, Klinefelter-Syndrom und virale Orchitiden z.B. nach Parotitis epidemica.
Therapie
Nicht möglich, ggf. bei Testosteronmangel Substitution: Knaben erhalten i.d.R. initial 50 mg/Monat i.m. Testosteron Depot, langsame Steigerung über 2 Jahre auf ca. 100 mg alle 2 Wochen bzw. 200-250 mg/Monat i.m. in 1 oder 2 ED (z.B. Testosteron-Depot Jenapharm). Die Dosierung muss der Entwicklung angepasst werden.
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Kopernio
Kopernio- De Bellis A et al. (2001) Male reproductive system. In: Pinchera A (eds) Endocrinology and Metabolism. McGraw-Hill, London, S. 377-427
- Megarbane A et al. (2003) Primary hypergonadotropic hypogonadism, partial alopecia, and mullerian hypoplasia: Report of a second family with additional findings. Am J Med Genet 119A: 214-217
- Partsch EM et al. (1988) Pathophysiologie primärer testikulärer Dysfunktionen. Hautarzt 39: 708–711
Empfohlene Artikel
Verweisende Artikel (6)
Hodenschaden, sekundärer; Hypogonadismus; Hypogonadismus, hypergonadotroper; Impotentia generandi; Klinefelter-Syndrom; Testikuläre Dysfunktion, primäre;Weiterführende Artikel (6)
FSH; Gonadotropine; Klinefelter-Syndrom; LH; Maldescensus testis; Parotitis epidemica;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles