Histiozytose intralymphatische

O´Grady,  1994

Seltene (bisher sind < 80 Fälle bekannt geworden), 1994 erstmals unter dem Namen „intravaskuläre Histiozytose“ beschriebene, chronische, reaktive lymphatische Gefäßproliferation, mit roten oder rotbraunen Flecken, Plaques oder Knoten der Haut ungeklärter Ätiologie. Sie wird auch als reaktive intravaskuläre Proliferation nach Osteosynthesimplantaten beobachtet (s.u. Implantatunverträglichkeit) (s.a. Sima K et al. 2025).

Die beschriebenen Fälle weisen Assoziationen zur rheumatoiden Arthritis, zu implantierten künstlichen Gelenken, zu dentalen Metallimplantaten und in Einzelfällen zu Malignomen auf. Postuliert wird ein, durch eine chronische Entzündung hervorgerufener Lymphstau mit dilatierten Lymphgefäßen, in denen Histiozyten aus der persistierenden Entzündung akkumulieren. Welchen Stellenwert Metallpartikel in unterliegende Implantate oder Malignome, chronische Ostitiden in dieser Kausalkette einnehmen ist bisher noch ungeklärt. Anamnestisch sind derartige Assoziationen jedoch häufig nachweisbar. 

60-80 Jahre, gehäuft nach Gelenkimplantaten auftretend

Extremitäten - hier meist über oder in der Nähe der Gelenk- Implantatstellen; Gesicht (seltener)

Meist schmerzlose, chronisch persistierende, nicht juckende, unscharf begrenzte 1,0-5,0 cm, durch Konfluenz auch größere, rote oder bräunliche Flecken, Plaques oder Knoten. Vereinzelt wurden auch Livedo-artige oder "lymphangitisch-streifige" Muster beschrieben (s.Abb.). Einige Fälle zeigten umschriebene feste, flache Knoten oder Schwellungen, die an ein Melkersson-Rosenthal-Syndrom erinnerten. 

Knotige Infiltrate die fleckförmig die gesamte Dermis durchsetzen. Diese bestehen aus Proliferaten unregemäßig konfigurierter, dilatierter  vaskulärer Strukturen, teils mit leeren Lumina, teils ausgefüllt mit mononukleären Histiozyten. Die lymphatischen Gefäßproliferate werden von entzündlichen Infiltraten umgeben. Die Endothelien der Gefäße sind flach, häufig diskontinuierlich. Die intralymphatischen mononukleären Histiozyten exprimieren CD68, CD31, CD34 (s. CD-Klassifikation), Podoplanin; Prox-1. In einigen Fällen wurde Myeloperoxidase exprimiert.

Differenzialdiagnostisch muss eine reaktive Angioendotheliomatose ausgeschlossen werden.

Lymphangitis

Benigne und maligne Angioendothelimatose

angiosarkom

Eosinophile Zellulitis

Bei Gesichtsbefall: Melkersson-Rosenthal-Syndrom 

Die Erkrankung erweist sich als ausgesprochen therapieresistent.

Mehrwöchiger Einsatz von Antibiotika ist eine (meist erfolglose) Option.

Lokale Kortikoidexterna sind meist erfolglos.

Tacrolimus lokal war in einem Fall erfolgreich. 

1) Garcia-Mouronte E et al. (2022): Ein 87-jähriger Mann bemerkte seit einem Jahr asymptomatische Erytheme und erythematöse Plaques an der linken Schulter. Er gab an, dass zuvor an dieser Stelle eine schwere Osteoarthritis diagnostiziert wurde. Die Einnahme regelmäßiger Medikamente, Hitzeeinwirkung oder das Vorliegen anderer Erkrankungen wurden verneint.

Die dermatologische Untersuchung ergab 2 mm breite serpiginöse erythematöse Plaques mit einer vaskulären anatomischen Verteilung auf der Vorderseite seiner linken Schulter. Es wurden weder zervikale noch axilläre Adenopathien festgestellt. Nach einer Stanzbiopsie wurde die Diagnose einer intralymphatischen Histiozytose gestellt.

2) Blackwell TJ et al. (2021): Eine 71-jährige Frau bemerkte seit etwa 6 Monate einen hellroten, warmen und leicht schmerzenden Fleck an der linken Unterlippe. In ihrer Anamnese waren 50 Packungsjahre Rauchen, Psoriasis und eine Krankenhausaufnahme vor einem Jahr aufgrund einer Legionärskrankheit relevant. Mit V.a. auf Erysipel wurde sie antibiotisch behandelt, ohne dass eine Besserung eintrat. Eine CT-Untersuchung des Gesichts und der Nasennebenhöhlen war o.B.

Es findet sich eine rote bis violette, leicht geschwollene, leicht berührungsempfindliche Plaque, die die initial die linke Unterlippe bedeckte und sich nun bis zum Kinn und zum vorderen Halsbereich ausdehnte. Die intraorale Untersuchung ergab keine Veränderungen. Blutuntersuchungen ergaben einen Hämoglobinwert von 16,6 und einen Hämatokritwert von 49,7, einen CEA-Wert von 6,4 (Referenzwert: 0–4,7) sowie negative ANA- und ANCA-Werte. Eine Biopsie ergab den Befund einer intralymphatischen Histiozytose.

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