Frontale fibrosierende Alopezie L66.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 22.08.2022

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Synonym(e)

Alopezie frontale fibrosierende; FAPD; Frontal fibrosing alopecia (e); Kossard Syndrom; Morbus Kossard; Postmenopausale frontale fibrosierende Alopezie; Postmenopausale frontal fibrosierende Alopezie; Postmenopausal frontal fibrosing alopecia; PPFA

Erstbeschreiber

S. Kossard, 1994

Definition

"Postmenopausal" auftretende, umschriebene, bandförmige, symmetrische, fibrosierende Form der narbigen Alopezie (irreversibel) im frontotemporalen Haaransatz bei Frauen mit lymphoid-histiozytären Infiltraten um die Haarfollikel. Häufig mit Rarefizierung der Augenbrauen assoziiert. Seltener leiden Männer an diesem Krankheitbild. Häufig geht diese Form der chronisch schleichenden Alopezie mit einer, in der Jugend und im frühen Erwachsenenalter klinisch auffälligen, extremitätenbetonten Keratosis pilaris (Reibeisenhaut) einher. 

Der Frontal-fibrosierende Alopezie - FFA- Severity Index dient zur standardisierten Beurteilung der Ausprägung des Krankheitsbildes. In die Punktzahl gehen Ausbreitung, Beteiligung von Körper- und Gesichtshaaren, Hautbeteiligung, Schleimhaut- und Nagelbeteiligung ein.

Bei >/= 4 Punkten mit typischen Kriterien für die frontal-fibrosierende Alopezie ist die Diagnose zu stellen. Hierbei zählt der frontale Rückgang der Stirn-Haargrenze mit Verlust der Haarfollikelostien mit 2 Punkten, die positive Biopsie in einem der befallenen Areale: frontaler oder temproaler Kopfhautbereich resp. Augenbrauen ebenfalls mit 2 Punkten, Je 1 Punkt für den Verlust von mind, 50 % der Augenbrauen und 1 Punkt für follikuläre Erytheme an der frontalen Kopfhaut, ebenfalls 1 Punkt für perifollikuläre Kopfhauthyperkeratosen oder Schuppen an der frontalen Kopfhaut.

Vorkommen/Epidemiologie

Nahezu ausschließlich Frauen. In einem größeren Kollektiv wurden etwa 3% Männer beschrieben.  

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Diskutiert wird eine Variante des Lichen planus follicularis oder eine  Teilmanifestation eines sog. Keratosis- rubra-pilaris-Syndroms.    

Manifestation

Beginn der klinisch auffälligen Symptomatik zwischen 56 und 60 Jahren (in einem größeren Kollektiv lag das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnose bei 61 Jahren, die Spanne reichte von 23 - 86 Jahren).   

Klinisches Bild

Bandförmige, frontale oder frontotemporale auch ausschließlich temporale Haarlosigkeit (Alopezie). Das klinische Bild reicht von leicht, Grad I (Rückgang der vorderen Haarlinie um <1,0cm) bis Grad V (Rückgang der vorderen Haarlinie um > 7 cm). Der Grad V-Zustand wird auch als "Clown-Alopezie"  bezeichnet. In den betroffenen Arealen sind keine Haarfollikel mehr nachweisbar. Es finden sich diskrete perifollikuläre Rötungen oder follikuläre keratotische Papeln im angrenzenden Haarbereich. Meist unmerklicher Beginn ohne subjektive Symptomatik (insbesondere keine Juckreiz): Zurückweichen der frontalen Haarlinie, Ausbreitung auf Parietal - und Okzipitalregion. Ein Effluvium wird meist nicht wahrgenommen. Die Erkrankung wird erst evident wenn das chronisch schleichende Zurückweichen der frontalen oder temporalen Haarlinie auffällig wird (Bildvergleich mit früher). Haut in den befallenen Arealen deutlich heller, weniger stark gebräunt. Assoziierte Erkrankungen: In den meisten Fällen geht die Alopezie mit einem Ulerythema ophryogenes sowie einer Keratosis pilaris simplex  einher (Bemerkung: Häufig wird eine assoziierte einfache Keratosis pilairs nicht mehr wahrgenommen, da sie im fortgeschrittenen Alter der Pat. nicht mehr in ihrer typischen Ausprägung (Reibeisenhaut) sondern lediglich "als nicht störende, sondern eher willkommene, haarlose, glatte Flächen" der streckseitigen Extremitäten imponiert: keinerlei Behaarung an den Streckseiten der Unterarme).        

Klinisch unterscheidet man 3 verschiedene Muster der Regression der Stirn-Haar-Grenze:

  • Typ I : Bandförmig
  • Typ II: weitere Alopezieherde hinter der Stirn-Haar-Grenze
  • Typ III: erhaltene frontale Haarlinie, dahinter bandförmiges Muster (Pseudo-Fringe-Zeichen).

Histologie

Perifollikuläres lymphozytäres Infiltrat und perifollikuläre Fibrose auf Höhe des Isthmus und des Infundibulums. Vakuolige Degeneration basaler Follikelkeratinozyten sowie Einzelzellnekrosen im Follikelepithel.

Differentialdiagnose

  • Klinisch:
    • Graham-Little-Lasseur-Syndrom: Variante des Lichen planus follicularis mit follikulären, spitz-keratotischen Läsionen am Stamm, den typischen klinischen und histologischen Zeichen des Lichen planus sowie einer narbigen Alopezie. Nageldystrophien sind möglich. Kein Ulerythema; keine Keratosis pilaris. 
    • Lichen planus follicularis capillitii: Minus-Variante des Lichen planus follicularis. Ansonsten s. zuvor!
    • Alopecia marginalis: Reversibler, mechanisch bedingter Haarverlust durch chronischen Zug, z.B. bei straffer Frisur. Zugalopezie mit entsprechender Anamnese und Klinik. Keine follikuläre Entzündungszeichen.
    • Alopecia androgenetica: Es fehlen jegliche Entzündungsphänomene der Follikel wie sie für die fibrosierende Alopezie und den Lichen planus follicularis charakteristisch sind.
    • Alopecia areata: Die Art und Dauer des "kontinuierlich zurückweichenden Haaransatzes" ist für die Alopecia areata völlig untypisch.
    • Chron. diskoider Lupus erythematodes: Das morphologische Muster der fibrosierenden Alopezie ist für den CDLE untypisch. Meist Nachweis weiterer aktiver oder vernarbter Läsionen.
  • Histologisch:
    • Lichen planus follicularis capillitii: lichenoides Infiltratmuster perifollikulär, am Oberflächenepithel Zeichen der Interface-Dermatitis. Diese fehlt komplett bei der fronatalen fibrosierenden Alopezie. 
    • chron. diskoider Lupus erythematodes: Interface-Dermatitis, immmunhistologische Differnzierung mit Ablagerungen von Immunglobulinen an der dermo-epidermalen Junktionszone.  

Therapie

Äußerst unbefriedigend! Keine kausale Therapie bekannt, insofern symptomatische Therapieansätze.

Therapie allgemein

Versuch mit Minoxidil-Lösung. Antiandrogene wie Finasterid waren bei der Hälfte der so behandelten Patientinnen erfolgreich. Erfolgreichste Therapie mit > 62 % erwies sich die Therapie mit Dutasterid® . Bemerkung: diese Therapieerfolge werden vom Autor dieses Artikels angezweifelt!

Bestrahlungstherapie

In Einzelfällen wurden wenig überzeugende Erfolge mit UVB-Bestrahlungen beschrieben.

Interne Therapie

Versuch mit oralen Retinoiden .

Merke! Nach Lichen planus Stigmata suchen! Finasterid 2,0-5,0 mg/Tag p.o. In Einzelfällen wurden Erfolge mit Glukokortikosteroiden, Ciclosporin A, Azathioprin, Thalidomid, Mycophenolatmofetil beschrieben.

Verlauf/Prognose

Jahrelanger oder sogar jahrzehntelanger chronischer Verlauf.

Hinweis(e)

Die Entität des Krankheitsbildes bleibt umstritten.

Wahrscheinlich Teilmanifestation des Keratosis pilaris Syndroms (Ulerythema ophryogenes, Keratosis pilaris, Alopezie).

Es ist zu vermuten, dass das Krankheitsbild auch bei Männern auftritt, jedoch wegen der überlagernden androgenetischen Alopezie nicht diagnostiziert wird.

Literatur
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  2. Boms S, Gambichler T (2005) Postmenopausale frontale fibrosierende Alopezie (Kossard) Akt Dermatol 31: 30-32
  3. Kossard S (1994) Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Arch Dermatol 130: 770-774
  4. Kossard S, Lee MS, Wilkinson B (1997) Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: a frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 36: 59-66
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  11. Wagner G et al.(2016) Frontal fibrosing alopecia Kossard. Hautarzt 67:891-896.
  12. Blume-Peytavi U et al. (2022) Frontal-fibrosierende Alopezie - aktuelles Wissen. Hautarzt 73: 344-352
  13. Pindado-Ortega C et al. (2021) Effectiveness of dutasteride in a large series of patients with frontal fibrosing alopecia in real clinical practice. J Am Acad Dermatol. 84: 1285-1294

Disclaimer

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