Frontal fibrosierende Alopezie L66.8

Postmenopausal auftretende, umschriebene, bandförmige, symmetrische, fibrosierende Form der narbigen Alopezie (irreversibel) im frontotemporalen Haaransatz bei Frauen. Häufig mit Rarefizierung der Augenbrauen assoziiert. Seltener leiden Männer an diesem Krankheitbild. Häufig geht diese Form der chronisch schleichenden Alopezie mit einer, in der Jugend und im frühen Erwachsenenalter klinisch auffälligen, extremitätenbetonten Keratosis pilaris (Reibeisenhaut) einher. 

Nahezu ausschließlich Frauen. In einem größeren Kollektiv wurden etwa 3% Männer beschrieben.  

Ungeklärt. Diskutiert wird eine Variante des Lichen planus follicularis oder eine  Teilmanifestation eines sog. Keratosis- rubra-pilaris-Syndroms.    

Beginn der klinisch auffälligen Symptomatik zwischen 56 und 60 Jahren (in einem größeren Kollektiv lag das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnose bei 61 Jahren, die Spanne reichte von 23 - 86 Jahren).   

Meist unmerklicher Beginn ohne subjektive Symptomatik.

Ein Effluvium wird meist nicht wahrgenommen.

Die Erkrankung wird erst evident wenn das chronisch schleichende Zurückweichen der frontalen oder temporalen Haarlinie auffällig wird (Bildvergleich mit früher).

Das klinische Bild  der bandförmigen  fronto-temporalen Alopezie kann überlagert werden durch ein androgenetisches Effluvium (jetzt wird die Haarproblematik bemerkt!).    

Bandförmige, frontale oder frontotemporale auch ausschließlich temporale Haarlosigkeit (Alopezie);

Das klinische Bild reicht von leicht, Grad I (Rückgang der vorderen Haarlinie um <1,0cm) bis Grad V (Rückgang der vorderen Haarlinie um > 7 cm). Der Grad V-Zustand wird auch als "Clown-Alopezie"  bezeichnet. 

Keine Haarfollikel in den befallen Aralen nachweisbar;

Haut in den befallenen Arealen deutlich heller, weniger stark gebräunt.

Diskrete perifollikuläre Rötungen oder follikuläre keratotische Papeln im angrenzenden Haarbereich.

Assoziierte Erkrankungen: In den meisten Fällen geht die Alopezie mit einem Ulerythema ophryogenes sowie einer Keratosis follicularis einher.

Bemerkung: Häufig wird die Keratosis follicularis nicht mehr wahrgenommen, da sie im fortgeschrittenen Alter der Pat. nicht mehr in ihrer typischen Ausprägung (Reibeisenhaut) sondern lediglich "als nicht störende, sondern eher willkommene, haarlose, glatte Flächen" der streckseitigen Extremitäten imponiert (Hinweise: keinerlei Behaarung an den Streckseiten der Unterarme).        

• Klinisch:
  • Graham-Little-Lasseur-Syndrom: Variante des Lichen planus follicularis mit follikulären, spitz-keratotischen Läsionen am Stamm, den typischen klinischen und histologischen Zeichen des Lichen planus sowie einer narbigen Alopezie. Nageldystrophien sind möglich. Kein Ulerythema; keine Keratosis pilaris.
  • Lichen planus follicularis capillitii:Minus-Variante des Lichen planus follicularis. Ansonsten s. zuvor!
  • Alopecia marginalis: Reversibler, mechanisch bedingter Haarverlust durch chronischen Zug, z.B. bei straffer Frisur. Zugalopezie mit entsprechender Anamnese und Klinik. Keine follikuläre Entzündungszeichen.
  • Alopecia androgenetica: Es fehlen jegliche Entzündungsphänomene der Follikel wie sie für die fibrosierende Alopezie und den Lichen planus follicularis charakteristisch sind.
  • Alopecia areata: Die Art und Dauer des "kontinuierlich zurückweichenden Haaransatzes" ist für die Alopecia areata völlig untypisch.
  • Chron. diskoider Lupus erythematodes: Das morphologische Muster der fibrosierenden Alopezie ist für den CDLE untypisch. Meist Nachweis weiterer aktiver oder vernarbter Läsionen.
• Histologisch:
  • Lichen planus follicularis capillitii:
  • chron. diskoider Lupus erythematodes
  • Lichen planus follicularis capillitii

Versuch mit Minoxidil-Lösung. Antiandrogene wie Finasterid und Dutasterid waren bei der Hälfte der so behandelten Patientinnen erfolgreich.

Merke! Nach Lichen planus Stigmata suchen! Finasterid 2,0-5,0 mg/Tag p.o. In Einzelfällen wurden Erfolge mit Glukokortikosteroiden, Ciclosporin A, Azathioprin, Thalidomid, Mycophenolatmofetil beschrieben.

Die Entität des Krankheitsbildes bleibt umstritten.

Wahrscheinlich Teilmanifestation des Keratosis pilaris Syndroms (Ulerythema ophryogenes, Keratosis pilaris, Alopezie).

Es ist zu vermuten, dass das Krankheitsbild auch bei Männern auftritt, jedoch wegen der überlagernden androgenetischen Alopezie nicht diagnostiziert wird.

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