Fibromyxom akrales D 48.-

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 25.01.2019

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Synonym(e)

Akrales Fibromyxom; Digitales Fibromyxom; Myxoid dermatofibroma; Subungual acral fibromyxoma; Superficial acral fibromyxoma; Zelluläres digitales Fibrom

Erstbeschreiber

Fetsch et al. 2001

Definition

Seltener, fibroblastisch differenzierter, myxoider Tumor der Haut der v.a. an den digitalen Akren, hier bevorzugt periungual (seltener subungual) auftritt.  

Vorkommen/Epidemiologie

m:f=1,3:1,0;  

Manifestation

Das Manifestationsalter erstreckte sich von 4-86 Jahren (median 49 Jahre).

Lokalisation

In größeren Kollektiven (Hollmann 2012) waren 52% an den Händen, 45% an den Füßen lokalisiert, vereinzelt auch an den Knöcheln und Unterschenkeln. > 95% der Neubildungen waren sub-oder periungual lokalisiert.

Klinisches Bild

Langsam über Monate oder Jahre, meist periungual wachsende und zu Nageldystrophien führende, 0,5-5,0 cm große (median 1,5 cm), häufig  schmerzhafte Papeln oder Knoten. 

Histologie

Ungekapselte myxoide Neubildung aus spindeligen mäßig kern- und zellpolymorphen, CD34-positiven Fibroblasten, durchmischt mit Mastzellen. Mitosen fehlen. Stellenweise auch Gruppen von mehrkernigen Riesenzellen. Fokal zahlreiche Blutgefäße. Sehr selten Expression von alpha-glattmuskulärem Aktin und Desmin.  S-100-Protein neg.

Literatur
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  1. Carranza C et al. (2015)  Subungual Acral Fibromyxoma Involving the Bone: A Mimicker of Malignancy. Am J Dermatopathol 37:555-559.
  2. Fetsch JF et al. (2001) Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathologic and immunhistochemical analysis of 37 cases of distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers und toes. Hum Pathol 32: 704-714  
  3. Hollmann TJ et al. (2012) Digital fibromyxoma (superficial acral fibromyxoma): a detailed characterization of 124 cases. Am J Surg Pathol 36:789-798.
  4. Moon A et al. (2015) Myxoid dermatofibroma on a great toe: a case report. Int J Clin Exp Pathol 8:7605-7609.
  5. Sawaya JL et al. (2015) Superficial acral fibromyxoma. Int J Dermatol. 54:499-508.
  6. Schwager ZA et al. (2015) Superficial acral fibromyxoma and other slow-growing tumors in acral areas. Cutis 95:E15-19.

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