Fibrolipomatöses Hamartom der Nerven Q85.9

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 25.01.2019

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Synonym(e)

Fibrolipomatöses Hamartom; Fibrolipomatous hamartoma; Fibrolipomatous Hamartoma of the Nerve; Lipofibromatous Hamartoma of the Median Nerve; Neurales Fibrolipom

Erstbeschreiber

Silverman und  Enzinger 1985

Definition

Seltene, meist kongenitale oder sporadisch auftretende (gutartige) Malformation mit Ausbildung von hautfarbenen, schmerzlosen, weichen Schwellungen an den volaren Partien von Händen, Füßen (weitaus häufigste Lokalisation - Plaza JA et al. 2014) oder den beugeseitigen Unterarmen (sehr häufig ist das Areal des N. medianus betroffen in Kombination mit einer Makrodaktylie - Azeemuddin M et al. 2018), den Unterschenkeln (Parihar A et al. 2014) oder den Zehen. Seltener sind andere Körperstellen betroffen (z.B. Nacken).

Die Läsionen wachsen langsam während der ersten Lebensjahren. Klinisch können die Schwellungen mit Schmerzen oder Parästhesien, auch Hypästhesien verbunden sein.  Bei einem Teil der Patienten ist die Malformation des Fettgewebes mit einem vermehrten Knochenwachstum der Finger verbunden (Makrodaktylia lipomatosa).

Vorkommen/Epidemiologie

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Manifestation

Neugeborene, Kinder seltener junge Erwachsene.

Histologie

Unscharf begrenzte Ausbildung eines reifzelligen Fettgewebes  das Nervenstämme umgibt und diese auch durchsetzt, sodass die Nervenbündel auseinandergedrängt werden und degenerieren.  

Differentialdiagnose

Auszuschließen sind maligne Weichteiltumore wie Liposarkom, Rhabdomyosarkom und Ganglioneuroblastom. Weiterhin vaskuläre Malformationen.

Komplikation(en)

Karpaltunnelsyndrom, das schon im Kindesalter auftreten kann (Senger JL et al. (2014)

Therapie

Exzision nur bei mechanisch störender Situation.

Literatur
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  1. Azeemuddin M et al. (2018) Fibrolipomatous Hamartoma  of the Median Nerve with Macrodystrophia Lipomatosa. Cureus 10:e2293.
  2. Hafez D et al. (2018) Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma. Dermatol Online J 24.
  3. Kini JR et al. (2014) Lipofibromatous Hamartoma of the Median Nerve in Association with or without Macrodactyly. Turk Patoloji Derg 34:87-91. 
  4. Mam P et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of nerve in the great toe. J Am Podiatr Med Assoc 104:531-534.
  5. Parihar A et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of sural nerve: a new site of an unusual lesion. Malays J Pathol 36:59-62. 
  6. Philp L et al. (2015) Fibrolipomatous Hamartoma of the Nerve Arising in the Neck: A Case Report With Review of the Literature and Differential Diagnosis. Am J Dermatopathol 37:e78-82.
  7. Plaza JA et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of the nerve: a clinicopathologic report of 13 cases. J Am Acad Dermatol 70:736-742. 
  8. Senger JL et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: A cause of acute bilateral carpal  tunnel syndrome in a three-year-old child: A case report and comprehensive literature review. Plast Surg (Oakv) 22:201-206.
  9. Whittle C et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma and ist ultrasound diagnosis: case series and review of the literature. Ultrasound Q 30:282-286.

Weiterführende Artikel (1)

Vaskuläre Malformationen (Übersicht);

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