Dermatopathia pigmentosa reticularis L81.8

Hauss u. Oberste-Lehn, 1958

Seltenes  (beschrieben sind <100 Personen) sich in der Kindheit entwickelndes Krankhetisbild mit zunächst makulöse Pigmentierung, später Ausbildung eines retikulären Netzes. Charakteristisch ist zudem eine nicht vernarbende Alopezie , eine  Onychodystrophie und inkonstant eine diffuse Palmoplantarkeratose mit Druckpunkt assoziierten schwielenartigen Hyperkeratosen.

Nachweislich sind Mutationen in KRT14 (17q12-q21) beschrieben, einem Gen das für Keratin 14 kodiert (Burger B et al. 2019). 

Vor allem an Stamm, Nacken, Schultern und Hüften.

Histologisch lässt sich eine Pigmentinkontinenz mit melaninbeladenen Makrophagen im oberen Korium nachweisen.

Keine spezielle Therapie bekannt. Symptomatisch mit abdeckenden Externa.

Die Dermatopathia pigmentosa reticularis wird als allelische Variante des Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndroms aufgefasst, da auch bei dieser Genodermatose Mutationen in KRT14- nachweisbar sind. 

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