Synonym(e)
Definition
Idiopathische (polyätiologische), wahrscheinlich monosymptomatische, dermatologisch geprägte Minusvariante des Hypereosinophilie-Syndroms (Minusvariante), mit eminent chronischem, schubweisem Krankheitsverlauf.
Auch interessant
Klinisches Bild
Häufig eher diskretes, wechselhaftes Exanthem mit disseminierten, kaum stecknadelkop- bis 0,5cm großen, roten, meist außerordentlich stark juckenden, Papeln, Papulovesikeln und Flecken. Leitsymptom des Krankheitsbildes ist der häufig quälende Juckreiz, wobei die klinisch-morphologische Hautsymptomatik ganz in den Hintergrund rücken kann.
Meist keine nachweisbaren Neoplasien, keine Parasiten, oder Organbeteiligungen.
Labor
Leitsymptom: Persistierende oder ondulierende Bluteosinophilie >10%. Wichtig ist bei Abnahme des Blutbildes sich zu vergewissern, dass der Patient zum Zeitpunkt der Blutentnahme weder extern nocht intern Glukokortikoide erhalten hatte. Empfehlenswert ist eine mehrfache Kontrolle unter strikter Steroidkarenz!
Histologie
Ausgeprägte superfizielle interstitielle lymphozytäre Dermatitis mit ausgeprägter Eosinophilie. Fokale Epitheliotropie mit geringer oder fehlender Spongiose.
Differentialdiagnose
Eosinophile Zellulitis, Hypereosinophilie-Syndrom, atopisches Ekzem, Pruritus bei ACE-Hemmer; neurogener Pruritus.
Externe Therapie
Bestrahlungstherapie
Interne Therapie
- Bei unzureichendem Erfolg systemische Behandlung mit Glukokortikoiden initial 20-40 mg/Tag p.o. Prednison-Äquivalent, Dauertherapie mit 5-10 mg/Tag p.o.
- Gute therapeutische Ergebnisse einer multizentrischen Studie mit einer "targeted" Therapie mit Mepolizumab, einem Anti-IL-5-Antikörper liegen vor. Mepolizumab könnte zukünftig neue Therapieoptionen bei durch eosinophile Granulozyten getriggerten Dermatitiiden ermöglichen (Off-Label-Use).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

- Amini-Vaughan ZJ et al. (2012) Therapeutic strategies for harnessing human eosinophils in allergic inflammation, hypereosinophilic disorders, and cancer. Curr Allergy Asthma Rep 12: 402-41
- de Graauw E et al.(20159 Eosinophilia in Dermatologic Disorders. Immunol Allergy Clin North Am 35:545-560.
- Kaufmann S et al. (1987) Rezidivierendes Angioödem mit eosinophiler Dermatitis-Minusvariante des Hypereosinophiliesyndroms. Hautarzt 38: 206–209
- Mahajan VK et al. (2014) Idiopathic hypereosinophilic syndrome: a rare cause of erythroderma. J Dermatol Case Rep 8: 108-114
- Nir MA, Westfried M (1981) Hypereosinophilic dermatitis. A distinct manifestation of the hypereosinophilic
syndrome with response to dapsone.Dermatologica 162:444-450.
Verweisende Artikel (8)
Anti-Interleukin-5-Therapie; Betamethasonvalerat-Creme hydrophile 0,025/0,05 oder 0,1% (NRF 11.37.); Eosinophilie Hautveränderungen; Hydrocortison-Creme hydrophile 0,25/0,5 oder 1% (NRF 11.36.); Hyper-IgE-Dermatitis; Interleukin-5; Mepolizumab; Papuloerythroderma;Weiterführende Artikel (9)
Betamethasonvalerat-Creme hydrophile 0,025/0,05 oder 0,1% (NRF 11.37.); Glukokortikosteroide systemische; Hydrocortison; Hydrocortison-Creme hydrophile 0,25/0,5 oder 1% (NRF 11.36.); Hypereosinophilie-Syndrom; Mepolizumab; Papel; PUVA-Bad-Therapie; Zellulitis eosinophile;Disclaimer
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