Akutes hämorrhagisches infantiles Ödem D69.0

Seltenes, mit kokardenförmigen hämorrhagischen Plaques einhergehendes, Krankheitsbild im frühen Kleinkindalter. Diskutiert werden eine hämorrhagische Variante des Erythema exsudativum multiforme oder eine Variante der Purpura Schönlein-Henoch. Zunehmend geht man dazu über, diese Erkrankung nicht als hämorrhagische Variante der Purpura rheumatica, sondern als eigenständige Entität zu verstehen, auch wenn im Alter zwischen 2-4 Jahren Überlappungen zwischen beiden Krankheitsbildern festzustellen sind.

Meist ist eine Infektion mit Mykoplasma pneumoniae nachweisbar, daher kann eine Interpretation des Krankheitsbildes als infektallergische Reaktion auf Mykoplasmeninfektion erfolgen.

Seltener werden Rotaviren bzw. Coxsackie-Viren (Ferrarini A et al. 2018) als auslösende Faktoren nachgewiesen.

Ferreira O et al. (2011) beschreiben das Krankhetisbild nach einer H1N1-Immunisierung. 

Beginn der Symptomatik mit meist nur gering febrilen Temperaturen bei weitgehend ungestörtem Allgemeinzustand. Hautsymptome bestehen aus fazialen oder akralen, die Handrücken erfassenden Ödemen, gefolgt von einem petechialen, manchmal schmerzhaften Exanthem sowie weiteren, 1-3 cm großen, kreisrunden, teils schießscheibenartig konfigurierten (daher Namensgebung als "Kokardenpurpura"), tief- bis blau-roten, urtikariellen Plaques; evtl. flächenhafte Ausbreitung. Seltener Blasenbildung oder läsionale Nekrosen. Bei etwa 8,5% der erkrankten Kinder zeigt sich eine Beteiligung innerer Organe (Niere, GI, Gelenke).

Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis kleiner Gefäße mit Ablagerungen von IgA in den Gefäßwänden bei etwa 1/3 der Patienten.

S.a.u. Leukozytoklastische Vaskulitis.

Bei etwa 25% der Erkrankten finden sich IgA-Ablagerungen in den Gefäßwänden.

• 11 Monate altes Mädchen ohne Infektneigung in der Vorgeschichte.
• Klinik: Plötzlich entstehende, wenig symptomatische, symmetrische, hämorrhagische Plaques an beiden Wangen. An den Unterschenkeln fanden sich 2,0-4,0 cm große tiefrote, teils anuläre, teils flächige Plaques. Die Ohren waren auffällig ödematös geschwollen und gerötet. Es bestand geringes Fieber bis 38 °C sowie eine leichte Diarrhoe. Der AZ des Kindes war nicht wesentlich eingeschränkt.
• Diagnostik: Stuhluntersuchung: Nachweis einer Rotavirus-Infektion, Leukozyten 9500/μl, BSG: 30/60; CRP leicht erhöht, Haemoccult pos. Alpha 2-Globulin erhöht, übriges Labor unauffällig.
• Verlauf: 2 Wochen nach Beginn der Erkrankung kam es zu einem spontanen Rückgang der Symptome.

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