Acanthosis nigricans maligna L83

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 16.11.2022

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Synonym(e)

Acanthosis nigricans paraneoplastische; Paraneoplastic acanthosis nigricans; Paraneoplastische Acanthosis nigricans

Definition

Zu den obligaten kutanen Paraneoplasie gehörende, überwiegend bei abdominellen Adenokarzinomen auftretende (in 56% der Fälle handelt es sich um ein Magenkarzinom) Form der Acanthosis nigricans. Meist bei bereits fortgeschrittenem, aggressivem oder metastasierendem Tumorwachstum innerer Organe auftretend, s. Tabelle 1.

Vorkommen/Epidemiologie

Meist mittleres bis hohes Alter (nur ausnahmsweise auch bei Kindern).

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Als Auslöser diskutiert wird ein von den Tumorzellen produziertes Polypeptid als Promotor der epidermalen Proliferation. S.a.unter Leser-Trélat-Syndrom; s.a.unter Acanthosis nigricans.

Manifestation

Meist nach dem 50. Lebensjahr auftretend; rasche Entwicklung der Symptomatik. Kinder können ausnahmsweise ebenfalls erkranken.

Keine Geschlechtsbevorzugung.

Lokalisation

Bevorzugt betroffen sind die Intertrigines; weiterhin können Palmae und Plantae sowie an die Beugeseiten der Finger und Zehen betroffen sein. 

Klinisches Bild

Die paraneoplastische Form der Acanthosis nigricans kennziechnet sich durch rasches Auftreten von unscharf begrenzten, flächenhaften, symmetrischen, zunächst gelbbraunen später braun-schwarzen samtartige lichenifizierte Plaques. Weiterhin durch eine verruköse Verstärkung der Hauttextur. Die Veränderungen grenzen sich unscharf gegen die Umgebung ab. Evtl.  Entwicklung intertriginöser schwarz-brauner warziger Papeln  und Plaques.

An der Mundschleimhaut sind verruköse Wucherungen möglich aber eher selten ausgeprägt; hier flächige, leukoplakische und selten hyperpigmentierte Plaques.

Seltener ist die Entwicklung einer Cutis verticis gyrata.

Evtl. mäßiger bis deutlicher starker Pruritus.

Neben dem den intertriginösen Erscheinungen können Hyperkeratosen an Palmae und Plantae sowie an den Beugeseiten der Finger und Zehen mit einer samtartigen Beschaffenheit der Handinnenflächen auftreten (bei isoliertem Vorkommen im Angloamerikanischen als Pachydermodaktylie oder "tripe palms" bezeichnet).

Zudem können weitere assoziierte paraneoplastische Syndrome, wie Leser-Trélat-Syndrom, Hypertrichosis lanuginosa acquisita oder Pemphigus bestehen.

Bemerkung: Die verschiedenen Formen der Acanthosis nigricans unterscheiden sich klinisch nicht wesentlich voneinander. Somit kann keine Spezifität für die "Acanthosis nigricans maligna" postuliert werden. Jedoch ist der Befall bei der paraneoplastischen Form der Acanthosis nigricans oft ausgedehnter und markanter als bei den benignen Formen.

Diagnose

Subtile Tumorsuche: Sonographie des Abdomens, CT-Thorax, Röntgen-Thorax, Gastroskopie mit entnahme von Biopsiematerial zur histologischen Untersuchung tumorsuspekter Areale, Koloskopie, evtl. Oberbauch CT, gynäkologisches Konsil (Krugenberg-Abtropfmetastasen).

Therapie

Tumorsuche und Sanierung (z.B. Magenkarzinom), symptomatische Therapie, s.a. Acanthosis nigricans.

Verlauf/Prognose

Abhängig vom zugrunde liegenden Tumorleiden ungünstig. Nach Tumorentfernung gelegentlich Besserung oder Abheilen der Acanthosis nigricans. Wiederauftreten bei Tumor-Rezidiv oder -Metastasierung.

Tabellen

 

 

Erkrankung

Häufigkeit

Abdominale Tumoren

Magenkarzinom

56%

Leberkarzinom (Cholangiokarzinom)

7%

Uteruskarzinom

6%

Ovarialkarzinom

2%

Pankreas-, Gallenblasen- bzw. Gallengangskarzinom

 

Dünndarm-, Kolon- oder Rektumkarzinom

 

Hypernephrom oder Wilm's Tumor der Niere

 

 

Extra-abdominale Tumoren

Lungen-/Bronchuskarzinom

7%

Mammakarzinom

5%

Lymphome

3%

Mycosis fungoides

 

Malignome von:

– Ösophagus

 

– Knochen

 

– Prostata

 

– Melanom

 

– Schilddrüse

 

– Testes

 

– Larynx

 

– Hypopharynx

 

– Harnblase

 

– Chorion

 

Mediastinaltumor

 

Phäochromozytom

 

unbekannter Tumor

 

 

Hinweis(e)

Grundsätzlich beschreibt der klinische (deskriptive) Begriff "Acanthosis nigricans" lediglich ein symptomatisches Phänomen (s.hierzu u. Acanthosis nigricans), das durch unterschiedliche Promotoren ausgelöst werden kann. Die Zusatzbezeichnung "maligna" weist nicht auf eine besondere Morphologie sondern nur auf eine besondere Ätiologie hin. Eine Acanthosis nigricans "maligna" ist somit eine "Acanthosis nigricans" mit einer besonderen syndromalen klinischen Konstellation, der Produktion von Wachstumsfaktoren durch einen zugrundeliegenden malignen Tumor.

Literatur
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  1. Gheeraet P et al. (1991) Florid cutaneous papillomatosis, malignant acanthosis nigricans, and pulmonary squamous cell carcinoma. Int J Derm 30: 193-197
  2. Lenzner U et al. (1998) Acanthosis nigricans maligna. Fallbeschreibung und Literaturübersicht. Hautarzt 49: 41-47
  3. Longshore SJ et al. (2003) Malignant acanthosis nigricans and endometrioid adenocarcinoma of the parametrium: the search for malignancy. J Am Acad Dermatol 49: 541-543
  4. Muehe B et al.(2016) Verrucous cutaneous and esophageal papules, hyperpigmented flexural skin, and velvety palmar hyperkeratosis. J Dtsch Dermatol Ges 14:952-955.
  5. Schwartz RA (1994) Acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol 31: 1-22
  6. Stevens J et al. (2021) anthosis Nigricans as a Paraneoplastic Precursor of Metastatic Cholangiocarcinoma. Indian Dermatol Online J 12:939-940.

  7. Thiers BH et al. (2009) Cutaneous manifestations of internal malignancy. Cancer J Clin 59: 73-98

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