Definition
Obligate kutane Paraneoplasie, überwiegend bei abdominellen Adenokarzinomen auftretend (in 60% der Fälle handelt es sich um ein Magenkarzinom) . Meist bei bereits fortgeschrittenem, aggressivem oder metastasierendem Tumorwachstum innerer Organe, s. Tabelle 1.
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Ätiopathogenese
Manifestation
Meist nach dem 50. Lebensjahr auftretend; rasche Entwicklung der Symptomatik. Kinder können ausnahmsweise ebenfalls erkranken.
Keine Geschlechtsbevorzugung.
Klinisches Bild
- Rasches Auftreten von unscharf begrenzten, flächenhaften, symmetrischen, zunächst gelbbraunen später braun-schwarzen samtartige lichenifizierte Plaques. Weiterhin allmählich verruköse Verstärkung der Hauttextur, ebenfalls unscharf gegen die Umgebung abgegrenzt. Evtl. Entwicklung intertriginöser schwarz-brauner warziger Papeln und Plaques.
- An der Mundschleimhaut sind verruköse Wucherungen möglich aber eher selten ausgeprägt; hier flächige, leukoplakische und selten hyperpigmentierte Plaques.
- Seltener ist die Entwicklung einer Cutis verticis gyrata.
- Evtl. mäßiger bis deutlicher starker Pruritus.
- Neben dem den intertriginösen Erscheinungen können Hyperkeratosen an Palmae und Plantae sowie an den Beugeseiten der Finger und Zehen mit einer samtartigen Beschaffenheit der Handinnenflächen auftreten (bei isoliertem Vorkommen im Angloamerikanischen als Pachydermodaktylie oder "tripe palms" bezeichnet).
- Zudem können weitere assoziierte paraneoplastische Syndrome, wie Leser-Trélat-Syndrom, Hypertrichosis lanuginosa acquisita oder Pemphigus bestehen.
- Bemerkung: Die verschiedenen Formen der Acanthosis nigricans unterscheiden sich klinisch nicht wesentlich voneinander. Jedoch ist der Befall bei der Acanthosis nigricans maligna oft ausgedehnter und markanter als bei den benignen Formen.
Diagnose
Subtile Tumorsuche: Sonographie des Abdomens, CT-Thorax, Röntgen-Thorax, Gastroskopie mit entnahme von Biopsiematerial zur histologischen Untersuchung tumorsuspekter Areale, Koloskopie, evtl. Oberbauch CT, gynäkologisches Konsil (Krugenberg-Abtropfmetastasen).
Therapie
Verlauf/Prognose
Tabellen
|
Erkrankung |
Häufigkeit |
Abdominale Tumoren |
Magenkarzinom |
56% |
Leberkarzinom |
7% |
|
Uteruskarzinom |
6% |
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Ovarialkarzinom |
2% |
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Pankreas-, Gallenblasen- bzw. Gallengangskarzinom |
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Dünndarm-, Kolon- oder Rektumkarzinom |
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Hypernephrom oder Wilm's Tumor der Niere |
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Extra-abdominale Tumoren |
Lungen-/Bronchuskarzinom |
7% |
Mammakarzinom |
5% |
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Lymphome |
3% |
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Mycosis fungoides |
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Malignome von: |
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Ösophagus |
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Knochen |
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Prostata |
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Melanom |
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Schilddrüse |
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Testes |
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Larynx |
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Hypopharynx |
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Harnblase |
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Chorion |
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Mediastinaltumor |
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Phäochromozytom |
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unbekannter Tumor |
Hinweis(e)
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Kopernio

- Gheeraet P et al. (1991) Florid cutaneous papillomatosis, malignant acanthosis nigricans, and pulmonary squamous cell carcinoma. Int J Derm 30: 193-197
- Lenzner U et al. (1998) Acanthosis nigricans maligna. Fallbeschreibung und Literaturübersicht. Hautarzt 49: 41-47
- Longshore SJ et al. (2003) Malignant acanthosis nigricans and endometrioid adenocarcinoma of the parametrium: the search for malignancy. J Am Acad Dermatol 49: 541-543
- Muehe B et al.(2016) Verrucous cutaneous and esophageal papules, hyperpigmented flexural skin, and velvety palmar hyperkeratosis. J Dtsch Dermatol Ges 14:952-955.
- Schwartz RA (1994) Acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol 31: 1-22
- Thiers BH et al. (2009) Cutaneous manifestations of internal malignancy. Cancer J Clin 59: 73-98
Verweisende Artikel (4)
Keratose seborrhoische (Übersicht); Leprechaunismus-Syndrom; Leser-Trélat-Syndrom; Pankreaserkrankungen Hautveränderungen;Weiterführende Artikel (10)
Acanthosis nigricans (Übersicht); Cutis verticis gyrata; Hyperkeratosen; Hypertrichosis lanuginosa acquisita; Leser-Trélat-Syndrom; Pachydermodaktylie; Paraneoplasie, kutane; Paraneoplastische Syndrome (Übersicht); Pemphiguskrankheiten (Übersicht); Pruritus;Disclaimer
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