Pemphigus herpetiformis L10.81

Floden u. Gentale, 1955

Sonderform der Pemphiguserkrankung mit herpetiform angeordneten, stark juckenden oder brennenden, papulovesikulösen, anulär oder zirzinär angeordneten Hauterscheinungen auf erythematösem Grund, in der Regel bei klinisch manifestem Pemphigus foliaceus (Variante des Pemphigus foliaceus?), selten bei Pemphigus vulgaris.

Selten (5-8% aller Pemphiguserkrankungen), panethnisch, keine Geschlechtsprädilektion.

Bei Erwachsenen (30.-80. LJ) auftretend, gehäuft um das 60. LJ.

Schubweiser Krankheitsverlauf mit dicht stehenden, gruppierten, clusterförmig angeordneten, straffen, klaren, 0,1-0,5 cm großen Blasen, die auf roten Flecken oder Plaques lokalisiert sind. Weiterhin zeigen sich brennende oder juckende, 1-6 mm große, rötlich-braune Papeln. Bei zunehmender Dauer des akuten Schubes imponieren erodierte und verkrustete Läsionen sowie Kratzexkoriationen. Nur selten tritt Beteiligung der Mundschleimhaut auf.

Oberflächliche Blasenbildung: eosinophile Spongiose. Intraepidermale und subkorneale Mikroabszesse mit Neutrophilen und Eosinophilen. Akantholyse kann fehlen! 

IgG, u.a. gegen Desmoglein 1 (Dsg-1) und Desmocollin 3 (Dsg-3) im Interzellularraum der Epidermis. Seltener sind Antikörper gegen Desmocolline.

Klinik, Histologie, Immunhistologie, ELISA (IgG gegen Desmoglein 1, IgG gegen Desmocollin 3 sowie IgA gegen Desmoglein 1 sind nachweisbar).

Dermatitis herpetiformis.

S.u. Pemphigus vulgaris. Systemische Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 60-90 mg/Tag, dann Reduktion auf Erhaltungsdosis.

Alternativ: DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 50-150 mg/Tag p.o. In der Literatur wird über gutes Ansprechen berichtet (Kühn J et al. (2023). 

Chronisch-rezidivierender Verlauf.

1. Ahmed AR, Sami N (2002) Intravenous immunoglobulin therapy for patients with pemphigus foliaceus unresponsive to conventional therapy. J Am Acad Dermatol 46: 42-49
2. Enk AH, Knop J (1998) Adjuvant therapy of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus with intravenous immunoglobulins. Hautarzt 49: 774-776
3. Floden C, Gentale H (1955) A case of clinically typical dermatitis herpetiformis (M. Duhring) presenting acantholylysis. Acta Derm Venereol (Stockh) 35: 128
4. Goebeler M et al. (2003) Blistering autoimmune diseases of childhood. Hautarzt 54: 14-24
5. Kozlowska A et al. (2003) Pemphigus herpetiformis with IgA and IgG antibodies to desmoglein 1 and IgG antibodies to desmocollin 3. J Am Acad Dermatol 48: 117-122
6. Kühn J et al. (2023) Transformation eines Pemphigus foliaceus in einen Pemphigus herpetiformis. J Dtsch Dermatol Ges 21:655-658. 
7. Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Comment on the contribution by Alexander H. Enk and Jurgen Knop. Adjuvant therapy of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus with intravenous immunoglobulins Hautarzt 50: 372-374
8. Marinovic B et al. (2003) Coexistence of pemphigus herpetiformis and systemic lupus erythematosus. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 316-319
9. Robinson ND (1999) The new pemphigus variants. J Am Acad Dermatol 40 (5 Pt 1): 649-671