Urämische Enzephalopathie

Autor: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

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Zuletzt aktualisiert am: 30.07.2020

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Synonym(e)

Enzephalopathie, urämische

Definition

Unter einer urämischen Enzephalopathie (UE) versteht man ein durch eine Nierenerkrankung ausgelöstes hirnorganisches Psychosyndrom mit generalisierten oder fokalen neurologischen Ausfällen (Hoffmann 2004).

Ätiologie

Die urämische Enzephalopathie (UE) zählt zu den neurologischen Komplikationen der

  • akuten Niereninsuffizienz
  • chronischen Niereninsuffizienz (CKD) (Hoffmann 2004)

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Pathophysiologie

Pathogenetisch vermutet man bei der UE eine durch die Akkumulation von Urämietoxinen verursachte neurotoxische Schädigung des peripheren und zentralen Nervensystems. Die Enzephalopathie korreliert mit dem Schweregrad der Nierenfunktionseinschränkungen und stellt eine Indikation für die Nierenersatztherapie dar (Herold 2020). Strukturelle Hirnveränderungen in Form eines diffusen Hirnödems bestehen hierbei aber nur selten (van Aken 2007).

Manifestation

Bei der akuten Niereninsuffizienz verläuft die UE progredienter und ist stärker ausgebildet als bei der CKD (Hoffmann 20014)

Bei der CKD tritt die UE meistens erst im terminalen Stadium (Stadium 5) auf (Nowack 2009)

Klinisches Bild

Im Frühstadium treten meistens eher unspezifische Symptome auf wie z. B. Müdigkeit, Stimmungsschwankungen, Apathie, Depressionen und Konzentrationsprobleme (Kuhlmann 2015).

Im Verlauf kommt es dann schleichend zu

  • neurologischen Symptome wie z. B.:
    • Antriebsminderung
    • Desorientiertheit
    • Verwirrtheit
    • Delir
    • akinetischer Mutismus bei schweren Verläufen
    • Asterixis (sog. „flapping tremor“)
    • Myoklonien
    • epileptische Anfälle bis hin zum sog. nonkonvulsiven Status epilepticus (v. Aken 2007)
    • Hyperreflexie
    • Dysarthrien
    • Gangstörungen
    • Myoklonien
  • internistischen Symptome wie z. B.:
    • Abgeschlagenheit
    • Dyspnoe
    • blass- graue Hautfarbe
    • Uringeruch (v. Aken 2007)

 

Diagnostik

EEG: Im EEG finden sich typischerweise bei der UE:

- eine generalisierte Verlangsamung des Rhythmus‘ (bis hin zu sog. Theta- Wellen)

- Auftreten von Sharp- wave- Komplexen (von steilen Wellen)

- periodisch auftretende triphasische Wellen (v. Aken 2007)

EMG:

- Zeichen einer Denervierung (v. Aken 2007)

NLG: Hierbei können Hinweise auftreten:

- Minderung der Amplitude in der NLG (mittlere Nervenleitgeschwindigkeit) als Hinweis auf eine Polyneuropathie (v. Aken 2007)

Bildgebung

MRT:

- unspezifische Hyperintensitäten im Bereich des Marklagers bei der T2- gewichteten Sequenz

- diffuses Hirnödem (tritt allerdings nur selten auf)  (v. Aken 2007)

Labor

Typischerweise finden sich eine Erhöhung von:

  • Kreatinin (diese verursacht alleine keine neurologische Symptomatik)
  • Harnstoff (die Harnstofferhöhung ist in erster Linie verantwortlich für die neurologischen Symptome) (v. Aken 2007)

Differentialdiagnose

  • chronische Dialyseenzephalopathie (diese trat bis in die 1990er Jahre häufig auf, heutzutage ist sie – durch Verwendung aluminiumfreier Dialysataufbereitung - nur noch selten; sie wird durch eine Intoxikation mit Aluminium verursacht und verläuft wie eine rasch progrediente Demenz; Therapie: Deferoxamin- Therapie [Kuhlmann 2015])
  • andere Formen hypoxisch- toxischer Enzephalopathie
  • subdurales Hämatom (tritt gehäuft bei Dialysepatienten auf; Diagnostik mittels Bildgebung)
  • Dysäquilibrium- Syndrom (hierbei kommt es zu neurologischen Symptomen durch eine forcierte Normalisierung der Retentionswerte bzw. der Elektrolyte) (v. Aken 2007)
  • hypertensive Enzephalopathie
  • systemische Vaskulitis
  • Elektrolytentgleisungen
  • Sepsis (Kuhlmann 2015)

Therapie

Die Behandlung einer UE besteht in der Normalisierung der Retentionswerte (insbesondere des Harnstoffes). (v. Aken 2007)

 

Prognose

Durch Normalisierung der metabolischen Entgleisung kommt es i. d. R. zur raschen und vollständigen Remission der neurologischen Symptomatik (Hoffmann 2004).

Literatur
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  1. van Aken H et al. (2007) Intensivmedizin. Georg Thieme Verlag 1160
  2. Herold G et al. (2020) Innere Medizin. Herold Verlag 642
  3. Hoffman G F et al. (2004) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Georg Thieme Verlag 200
  4. Kuhlmann U et al. (2015) Nephrologie: Pathophysiologie - Klinik – Nierenersatzverfahren. Thieme Verlag 435 - 436
  5. Nowack R et al. (2009) Dialyse und Nephrologie für Fachpersonal. Springer Verlag 177
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Zuletzt aktualisiert am: 30.07.2020