Neuroendokrine Tumoren des Gastroentero-Pankreatischen Systems D44.9

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 29.07.2018

This article in english

Synonym(e)

APUDome; Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren; GEP-NET; Karzinoide, Neuroendokrinome; Karzinoidsyndrom; NET

Definition

Die gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (Akronym „GEP-NET“) die auch unter verschiedenen Begriffen wie Karzinoid, Inselzelltumor oder Gastrinom u.a. bekannt sind. GEP-NETs gehen von den neuroendokrinen Zellen des gastroenteropankreatischen (GEP)-Systems aus. Dieses endokrine Zellsystem und seine Tumoren sind durch die Expression zelltypspezifischer Peptidhormone und versch. Neurotransmitter wie Synaptophysin und Chromogranin-A charakterisiert. Die vermehrte Sekretion dieser Hormone führt zu häufig wegweisenden Hypersekretionssyndromen (z.B. zu Flush-Symptome) mit entsprechender klinischen Symptomatik. Die derart funktionell aktiven GEP-Nets werden je nach Sekretionsprodukt als Gastrinom, Insulinom oder Glukagonom bezeichnet.   

Einteilung

WHO-Klassifikation der NETs/proliferationsbasiertes Grading:

  • Hoch/gut differenziertes neuroendokriner Tumor (G1) –Ki-67-Index: =/<2%
  • Hoch/gut differenziertes neuroendokriner Tumor (G2) –Ki-67-Index: 3-20%
  • Gering/gut differenziertes neuroendokriner Tumor (G3) =NEC –Ki-67-Index > 20% (großzellige du kleinzellige  Variante)

Einteilung der NETs nach Lokalisation: 

 

 

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenz der gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren wird mit 1-2/100.000/Jahr angegeben.

Klinisches Bild

Das klinische Bild der Neuroendokrinen Tumoren ist direkt abhängig von ihrem jeweiligen Sekretionsprodukt:    

  • Insulinom (Sekretion von Insulin)
  • Glukagonom (Sekretion von Glukagon)
  • Somatostatinom (Sekretion von Somatostatin)
  • VIPom (Sekretion von vasoaktivem intestinalem Polypeptid)      
  • Gastrinom (Sekretion von Gastrin)
  • NET von Jejunum, Ileum, Colon ascendens (Sekretion von Serotinin, Neurotensin; bei Metastasierung Flush-Syndrom)
  • NET von Colon transversum, Colon descendens, Sigma, Rektum (nicht funktionelle Sekretion von Chromgranin A)

Diagnose

Die klinische Symptomatik der Patienten mit GEP-NET hängt von der hormonellen Aktivität der Tumoren und  von der Lokalisation und Tumorausdehnung ab:

  • Insulinome: rezidivierende Hypoglykämien, die sich in adrenergen Symptomen wie Tachykardie, Angst, Schwitzen und Palpitationen äußern. Bei ausbleibender Kohlenhydratzufuhr kann es zu einem neuroglykopenischen Symptom mit Bewusstseinsverlust kommen.
  • Gastrinome: rezidivierende duodenale Ulzerationen und ein gastroösophagialer Reflux sind die Leitsymptome duodenaler oder pankreatischer Gastrinome. Selten treten nur Diarrhoen  auf.
  • Glukagonom: die Kombination von Nekrolytisch-migratorischem Erythem, ausgeprägtem Gewichtsverlust und Glukoseintoleranz kennzeichnen das Glukagonom.
  • VIPom (VIP = Akronym für vasokatives intestinales Polypeptid): abdominelle Krämpfe, wässrige Durchfälle mit konsekutiver Dehydratation, Gewichtsverlust. 
  • NET des Ileums und der Appendix:  Diarrhoen, Bauchkrämpfe und typischer Flush, insbesondere in der Gesichts-, Hals und Thoraxregion, sind Symptome von metastasierten ilealen NET. Das solitäre Appendixkarzinoid ist ein meist gutartiger Zufallsbefund. 

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Perren A et al. (2010): Klassifikation und Pathologie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumoren. Viszeralmed 26: 234-240

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 29.07.2018