Links- → Rechts-Shunt

Bereits von Leonardo Da Vinci stammt die erste Zeichnung eines Leichnams mit Vorhof- Septum- Defekt und Carl Freiherr von Rokitansky (1804 – 1878) gab die erste komplette pathologisch- anatomische Beschreibung ab. Aber es dauerte noch bis Anfang der 1940er Jahre, ehe man den Vorhofseptumdefekt diagnostizieren konnte. Erste Operationen der offenen Herzchirurgie mit der Herz- Lungen- Maschine sind seit 1953 möglich (Schmaltz 1998).

Unter einem Shunt versteht man eine ungleiche Durchblutung des Lungen- und Körperkreislaufs durch Übertritt vom einen in den anderen Kreislauf. Ein Shunt kann intrakardial bestehen oder auf Ebene der großen Arterien bzw. Venen stattfinden. Beim Links- Rechts- Shunt kommt es zum Übertritt von arteriellem Blut in den Lungenkreislauf, gekennzeichnet durch Qp > Qs (Blum 2016), Qp = Lungenkreislauf, Qs = Körperkreislauf.

Bei Links-Rechts-Shunts besteht keine Zyanose, es können aber bedeutsame Veränderungen der Hämodynamik auftreten wie z. B.

• verstärkte Durchblutung der Lunge durch ein großes Shuntvolumen
• Dilatation des Herzens durch die Volumenbelastung (Antwerpes 2015)

Links-Rechts-Shunts können angeboren und erworben sein. Zu den angeborenen zählen die azyanotischen Herzfehler wie z. B.:

•  Vorhofseptumdefekt  sog. ASD, tritt bei ca. 7 % auf [Herold 2025])
• Ventrikelseptumdefekt (tritt bei ca. 31 % auf [Menche 2020])
• Atrioventrikulärer Septumdefekt
• Partielle Lungenvenenfehlmündung
• Persistierender Ductus Arteriosus Botalli (tritt bei ca. 7 % auf [Menche 2020])
• Aortopulmonales Fenster (Herold 2025)
• Rupturierter Sinus aortae (Valsalvae)
• aortoventrikulärer Tunnel
• Partielle Lungenvenenfehlmündung
• Anomalien der Koronararterien (Hombach 2001)

Erworbene Links-Rechts-Shunts sind nur sehr selten und können entstehen durch:

• Herzoperationen
• Infektiöse Myokarditis mit Rupturen der Herzscheidewand
• Myokardinfarkt mit Nekrosen und anschließender Ruptur
• Thoraxtrauma (KI)

Bei Herzfehlern mit Links- Rechts- Shunt dominiert eine lückenhafte Septierung im Bereich der Vorhöfe, der Ventrikel, des Truncus oder aber ein persistierender Ductus Botalli. Die Folge ist eine Zunahme der Lungenperfusion mit reaktivem Anstieg des Lungengefäßwiderstandes und pulmonaler Hypertension (Hombach 2001).

Der Links- Rechts- Shunt führt zunächst zu einer Volumenüberlastung aller Herzhöhlen und zu ihrer Dilatation. Durch den vermehrten Rückfluss von Blut aus der Lunge kommt es zu einer Linksherzinsuffizienz. Die Dilatation der Vorhöfe wiederum kann zu Herzrhythmusstörungen führen (Blum 2016).

Im Pulmonalkreislauf bewirkt der übermäßige Blutfluss eine Dehnungsstörung der Lunge mit Be- und Entlüftungsstörung der Lunge. Dies verursacht eine vermehrte Produktion von Schleim im Bereich der Bronchien mit erhöhter Infektanfälligkeit. In den Pulmonalarterien kommt es durch den hohen Druck zu einer Zunahme der muskulären Schicht der Arterien, das Lumen selbst wird dadurch verengt und es kommt zu einer pulmonalen Hypertonie. In diesem Fall muss der rechte Ventrikel dann ständig gegen einen erhöhten Widerstand pumpen (Blum 2016).

Im Endstadium tritt der sog. Eisenmenger- Reaktion auf, d. h. eine irreversible Verengung der Lungengefäße. Der Patient verstirbt im Endstadium an einem Versagen der rechten Herzkammer (Blum 2016).

Bereits im Kleinkindalter können bei größeren Shunt bereits auftreten:

• Leistungsminderung
• Verzögerte körperliche Entwicklung
• Belastungsdyspnoe
• Vermehre Neigung zu broncho-pulmonalen Infekten (Mewis 2006)

Im Erwachsenenalter findet man zusätzlich:

• Atriale Arrhythmien
• Vorhofflimmern / Vorhofflattern
• Rechtsherzversagen
• Sick-Sinus-Syndrom
• Paradoxe Embolien (Mewis 2006)

Gemessen wird die Stärke des Links- Rechts- Shunts in Qp / Qs.  Liegt der Wert > 1, so handelt es sich um einen Links- Rechts- Shunt (DGfK 2022).

Zur Berechnung des Links-Rechts-Shunts gibt es mehrere Formeln. Eine vereinfachte Berechnung stellt folgende Formel dar:

%o2PA - %O2ven / %O2art - %O2ven X 100 (%) =  xx %

Carter et al. haben z. B. 2 empirische Formeln für größere Shunts > 35 % entwickelt (Krakau 2005).

Auskultation:

• Leises Systolikum im 2. ICR links
• Leises Diastolikum im 4. ICR links parasternal
• Fixierte Spaltung des 2. Herztons (Mewis 2006)

EKG:

• Rechtstyp
• Inkompletter Rechtsschenkelblock
• Supraventrikuläre Tachykardien
• AV-Block I°
• P-pulmonale (Mewis 2006)

Echokardiographie:

Hierbei kann mittels Doppler der pathologische diastolische Fluss gemessen werden. Im farbkodierten Doppler-Verfahren lässt sich der Shunt sichtbar machen (Rieker 1993).

Rechtsherzkatheter:

Sättigungswerte von > 80 % in der Pulmonalarterie sind verdächtig auf das Vorliegen eines Links-Rechts-Shunts (Krakau 2005).

Röntgen Thorax:

Im Röntgen-Thorax besteht oftmals eine Kardiomegalie mit vergrößertem rechtem Vorhof und Ventrikel. Die Pulmonalgefäße erscheinen prominent (Mewis 2006).

Bei länger bestehendem Links- Rechts- Shunt kann es zu folgenden Komplikationen kommen:

• Zunehmenden Gefäßwiderstand und damit verbundener Druckerhöhung im Lungenkreislauf (Menche 2020)
• Pulmonalsklerose mit fixierter pulmonaler Hypertonie
• Im Extremfall zu einer Shunt- Umkehr mit zentraler Zyanose und Rechtsherzinsuffizienz, der sog. Eisenmenger- Reaktion (Hombach 2001)

Bei Patienten mit angeborenem Links- Rechts- Shunt sollten alle Shunt- Verbindungen, die zu einem hohen pulmonal- arteriellen Druck führen, um den 6. Lebensmonat herum korrigiert werden, da sich vom 12. Lebensmonat an der Widerstand zu fixieren beginnt (Griese 2013).

Unbehandelt liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei 37 – 40 Jahren (Rieker 1993).

Sobald es zu einer Shunt-Umkehr - der sog. Eisenmenger-Reaktion - kommt, ist eine operative Korrektur des Herzfehlers nicht mehr möglich (Menche 2020). Klinisch zeigt sich die Eisenmenger- Reaktion dadurch an, dass die Spaltung des 2. Herztones verlorengeht, im EKG durch eine zunehmende Rechtsherzbelastung. Als einzige therapeutische Möglichkeit bleibt dann die Lungentransplantation bzw. die kombinierte Herz- Lungentransplantation (Koletzko 2004).

1. Antwerpes F et al. (2015) Links-Rechts-Shunt. DocCheck Flexikon https://flexikon.doccheck.com/de/Links-Rechts-Shunt
2. Blum U, Meyer H, Beerbaum P (2016) Kompendium angeborene Herzfehler bei Kindern: Diagnose und Behandlung. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 20 – 21
3. Deutsche Gesellschaft für Kardiotechnik e. V. (DGfK) (2022) Formelsammlung
4. Griese M, Nicolai T (2013) Praktische Pneumologie in der Pädiatrie – Therapie: Behandlung, Rehabilitation, Prophylaxe, Fallbeispiele. Georg Thieme Verlag Stuttgart 494
5. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 186
6. Hombach V (2001) Interventionelle Kardiologie, Angiologie und Kardiovaskularchirurgie: Technik – Klinik – Therapie. Schattauer Verlag Stuttgart / New York 576
7. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1521, 1523
8. Koletzko B (2004) Kinderheilkunde und Jugendmedizin. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 368
9. Krakau I, Lapp H  (2005) Das Herzkatheterbuch: Diagnostische und interventionelle Kathetertechniken. Georg Thieme Verlag Stuttgart / New York 108, 110, 111,
10. Menche N (2020) Weiße Reihe: Innere Medizin. Elsevier Urban und Fischer Verlag Deutschland 50
11. Mewis C, Riessen R, Spyridopoulos I 2006) Kardiologie compact. Georg Thieme Verlag Stuttgart 471 – 473
12. Rieker G (1993) Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufs und der herznahen Gefäße. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 336, 345
13. Schmaltz A A, Apitz J, Singer H, Wagner G (1998) Angeborene Herzfehler mit überwiegendem Links- Rechts- Shunt. In: Apitz J Pädiatrische Kardiologie. Steinkopff Verlag Heidelberg Kapitel 7 doi: https://doi.org/10.1007/978-3-642-53754-7_7