Kurzdarm-Syndrom K91.2

Die erste erfolgreiche größere Dünndarmresektion wurde 1880 von Koeberle durchgeführt. Die erste klinische Beschreibung eines Kurzdarmsyndroms stammt aus dem Jahr 1935 von Haymond. Eine totale parenterale Ernährung entwickelten Dudrick und Wilmore in den 1960er Jahren.

Das Kurzdarmsyndrom (KDS) ist definiert als eine Dünndarmlänge von unter 200 cm bei Erwachsenen ab dem Treitz-Band (Dabsch 2025 / Hilberath 2025 / Pironi 2023).

Das KDS zählt zu den Malabsorptionsstörungen (Massironi 2020).

Man differenziert zwischen 3 anatomischen Subtypen des KDS:

• Typ 1: Endständige Jejuno-Ileostomie
• Typ 2: jejuno-ileokolische Anastomose
• Typ 3: jejuno-ileale Anastomose mit erhaltener Ileozökalklappe und in Gänze erhaltenem Colon (Dabsch 2025)

Beim KDS selbst differenziert man zwischen:

• Intestinaler Insuffizienz

Hiervon betroffene Patienten können mit optimaler pharmakologischer und diätologischer Therapie die Verluste kompensieren (Dabsch 2025)

• Intestinalem Versagen

Diese Patienten können ausschließlich mit einer parenteralen Unterstützung überleben (Dabsch 2025)

Das Kurzdarm-Syndrom (KDS) kann (selten) angeboren sein wie z. B. bei der mikrovillösen Einschlusskrankheit) oder erworben sein durch Resektion von Dünndarmabschnitten (Kasper 2015).

Das KDS stellt ein seltenes Krankheitsbild dar. Man schätzt die Prävalenz in Europa auf 1,4 Fälle pro 1 Million Einwohner (Dabsch 2025). Frauen sind tendenziell häufiger betroffen als Männer (Hilberath 2025).

Das KDS stellt aber die häufigste Ursache für chronisches Darmversagen sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen dar (Hilberath 2025).

Die Ursachen für ein KDS sind in den meisten Fällen erworben (Dabsch 2025).

Angeborenes KDS kann auftreten durch z. B.:

• mikrovillöse Einschlusskrankheit (Kasper 2015)
• Dünndarmatresie
• Malrotationen (Dabsch 2025)
• Gastroschisis mit oder ohne Atresie
• Bauchwanddefekte
• Kongenitales Kurzdarmsyndrom (Hilberath 2025)

Erworbenes KDS tritt auf:

• bei Kindern durch:
  •  nekrotisierende Enterokolitis bei ca. 30 % der Betroffenen (Dabsch 2025)
• bei Erwachsenen durch:
  • venöse oder arterielle mesenteriale Ischämie bei ca. 1/3 der Betroffenen
  • Dünndarmresektion bei z. B. Morbus Crohn, chronisch-entzündlicher Darmerkrankung, intestinalen Fisteln
  • Strahlenenteritis
  • Volvulus (Dabsch 2025)
  • Darminvagination
  • Trauma (Hilberath 2025)

Durch die Reduktion der absorptiven Oberfläche des Darms kommt es in primärer Konsequenz zu einer Malabsorption. Diese Malabsorption führt zu Einschränkungen sowohl der Makro- als auch der Mikronährstoffe und / oder der Flüssigkeitsaufnahme (Dabsch 2025).

Den postoperativen Adaptionsprozess unterteilt man pathophysiologisch in 3 Phasen:

• Akute Phase (hypersekretorische Phase): Sie hält i. d. R. wenige Wochen (bis Monate) an und ist gekennzeichnet durch massive enterale Verluste von Elektrolyten, Nährstoffen und Flüssigkeiten.
• Adaptionsphase (physiologischer Adaptionsprozess): Dieser schließt sich in den darauffolgenden 1-2 Jahren nach der akuten Phase an. In dieser Zeit übernimmt das verbliebende Intestinum zunehmend absorptive Funktionen des fehlenden Darmabschnittes. Es kommt dabei zu strukturellen Anpassungen der Dünndarm-Mukosa mit Hypertrophie der Zotten und einer Vertiefung der Krypten.
• Stabile Phase (chronisch adaptierte Phase): In dieser Phase ist das Maximum der Adaption erreicht (Dabsch 2025).

Es sind ca. 1/3 der Betroffenen Kinder. Lediglich ca. 20 % der KDS-Patienten erkranken außerhalb der Neugeborenpopulation (Dabsch 2025).

Insgesamt stellt dich die Klinik bisweilen durch die verschiedenen Grunderkrankungen und die anatomischen Unterschiede unterschiedlich dar (Dabsch 2025)

Durch ein Kurzdarm-Syndrom können folgende Symptome auftreten:

• Müdigkeit
• Konzentrationsstörungen
• Metabolische Entgleisungen
• Nachtblindheit
• Diarrhoen (Dabsch 2025)
• Megaloblastäre Anämie
• Chologene Steatorrhoe / Diarrhoe durch Verlust von Gallensäuren mit
  • Erhöhtem Risiko von Gallensteinen und Calcium-Oxalat-Nierensteinen
• Mangelernährung mit
  • Osteoporose
  • Kachexie
  • Vitamin A, D, E und K-Mangel
  • Mangel an Kalium, Magnesium (Herold 2025 / Dabsch 2025)

Die Diagnostik kann postoperativ durch eine Messung der verbliebenen Darmlänge mittels  Entero-MRT / CT erfolgen. Dabei hat sich gezeigt, dass die postoperativ gemessene Darmlänge gut mit der intraoperativen Messung korreliert. Von daher sollte jeder OP-Bericht nach Darmresektion die Restdünndarmlänge enthalten (Dabsch 2025).

Regelmäßige Laborkontrollen werden dringend empfohlen, um Mangelerscheinungen und Komplikationen möglichst frühzeitig zu erkennen (Dabsch 2025).

Da Komplikationen signifikant zur Mortalität und auch Morbidität der Patienten beitragen, sollte diese möglichst frühzeitig erkannt und behandelt werden (Dabsch 2025).

Zu möglichen Komplikationen zählen:

• Katheter-Infektionen bei Patienten, die intravenös ernährt werden
• Katheter- assoziierte Thrombosen (Dabsch 2025)
• Vitamin D- Mangel (Kasper 2015)
• Zinkmangel (Herold 2025)
• Niereninsuffizienz bis hin zum Nierenversagen
• Nephrolithiasis: Hier kann Getränken Magnesiumcitrat hinzugefügt werden
• Hepatopathie bis hin zur Leberzirrhose: Diese findet sich bei ca. 15 – 40 %  aller Patienten mit Langzeit-parenteraler Ernährung und chronischem Darmversagen
• Cholezystolithiasis
• Small intestinal bacterial overgrowth (SIBO): Durch die gestörte Darmmotilität kann es zu Adhäsionen, Stenosen, Dilatation oder dem Auftreten blinder Darmschlingen kommen. Hier hilft oftmals ein Therapieversuch mit Rifaximin 1200-1600 mg /d für 14 Tage
• Osteoporose: Es empfiehlt sich ein jährliches Screening der Knochendichtemessung
• Psychologische Folgen: Diese sollten bei der Erkrankung nicht unterschätzt werden, deshalb frühzeitige Hinzuziehung von Psychiatern und Psychologen, aber auch Unterstützung durch Selbsthilfegruppen (Dabsch 2025)

Die Therapie der Patienten mit KDS ist komplex und bedarf einer interdisziplinären Zusammenarbeit, einschließlich der Beratung durch einen spezialisierten Diabetologen (Dabsch 2025).

Bei Kindern, deren Wachstumsprozess noch nicht abgeschlossen ist, ist deshalb eine regelmäßige Überwachung von Wachstum und kognitiver Entwicklung essentiell, um frühzeitig intervenieren zu können (Jannasch 2025).

In der postoperativen akuten Phase, auch als hypersekretorische Phase bezeichnet, stehen therapeutisch meistens der große Flüssigkeitsverlust und die Elektrolytverluste im Vordergrund. Mitunter müssen erhebliche Mengen parenteraler Flüssigkeit von 4-8 l zugeführt werden. In dieser Phase helfen Protonenpumpen-Hemmer oder H2- Antagonisten die gastrale Hypersekretion zu reduzieren. Beide Medikamente sollten im weiteren Verlauf aber reduziert und letztendlich abgesetzt wieder werden (Dabsch 2025).

Motilitätshemmende Medikamente wie z. B. Loperamid können in deutlich höheren Dosen als üblich verabreicht werden (bis zu 32 mg / d). Zusätzlich kann die Gabe von Pankreasenzymen (auch bei normaler Pankreasfunktion) die Fettverdauung optimieren (Dabsch 2025).

Eine parenterale Unterstützung bei der Nahrungsaufnahme mit nahezu 100 % liegt vor:

• bei Typ 1 (Endständige Jejuno-Ileostomie) mit einer Restdünndarmlänge von < 90 cm
• bei Typ 2 (jejuno-ileokolische Anastomose) mit einer Restdünndarmlänge von < 60 cm
• bei Typ 3 (jejuno-ileale Anastomose mit erhaltener Ileozökalklappe und in Gänze erhaltenem Colon) mit einer Restdünndarmlänge von < 30 cm (Dabsch 2025)

Der Einfluss des KDS auf die Absorption von Arzneimitteln ist zum einen arzneimittelspezifisch, aber auch abhängig von der Lage und dem Ausmaß der Resektion (Bok-Thoe Hong 2021).

Teduglutid:

Das seit 2014 für das Kurzdarmsyndrom auf dem deutschen Markt zugelassene Teduglutid reduziert die notwendige Menge an parenteraler Ernährung bzw. Flüssigkeitssubstitution erheblich durch folgende Wirkweisen:

- Hyperproliferation der Dünndarmschleimhaut

- Steigerung der Resorption von Flüssigkeiten

- Verlangsamung des Transits (Rosien 2021)

Das Medikament muss allerdings lebenslang verabreicht werden und verursacht dadurch sehr hohe Therapiekosten (Rosien 2021).

Bei sorgfältig ausgesuchter Patientenklientel wurde eine Darmverlängerung versucht, um die parenterale Ernährung operativ zu reduzieren (Lauro 2018).

Bei einer weiteren Gruppe von Patienten mit totalem oder irreversiblem Darmversagen erfolgte eine Darmtransplantation. Dieses Verfahren ist aber derzeit noch mit schlechten Langzeitergebnissen verbunden (Lauro 2018).

Klinische Untersuchungen hinsichtlich des Allgemeinzustandes, der Ein- und Ausfuhr bezüglich Stuhl und Harn, des Körpergewichtes und der Vitalparameter sollten nach Darmresektionen zunächst täglich erfolgen (Dabsch 2025).

Im weiteren Verlauf empfehlen sich

• alle 3 Monate Kontrollen der:
  • Laborwerte (Blutbild, CRP, Elektrolyte, Albumin, Nieren-, Leberwerte, Vitamin D, Parathormon und Bestimmung des Harn-Natrium
• Alle 6 Monate Kontrollen der:
  • pH, Bikarbonatbestimmung im venösen Blut
  • Vitamin B 12 und Folsäure
  • Eisenstatus
• Alle 6-12 Monate Kontrollen der:
  • Gerinnung (Viatmin K)
  • Vitamin A und E (Dabsch 2025)

1. Bok-Thoe Hong W, Tan W K, Siu-Chun Law L, Eng-Hui Ong D, Ah-Gi Lo, E (2021) Changes of Drug Pharmacokinetics in Patients with Short Bowel Syndrome: A systematic Review. Eur J Drug Metab Pharmacokinet.. 46 (4) 465 - 478
2. Dabsch S, Datz C, Dejaco C, Harpain F, Hütterer E, Kramer L, Loschko N, Moschen A, Stift A, Vogelsang H (2025) Leitfaden Kurzdarmsyndrom. Z Gastroenterol (63) 502 - 511
3. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 479
4. Hilberath J, Pascher A, Kohl-Sobania M, Stolz V (2025) Kurzdarmsyndrom: Ernährungstherapie bei Kindern und Erwachsenen. Springer Verlag Berlin 3 – 16
5. Jannasch T, Brandstätter M (2025) Therapiemanual Kurzdarmsyndrom und Chronisches Darmversagen: Für medizinische Fachkräfte zur Behandlung von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen. Springer Verlag Berlin 41, 57,  118
6. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1943, 2465
7. Lauro A, Lacaille F (2018) Short bowel syndrome in children and adults: from rehabilitation to transplantation. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 13 (1) 55 - 70
8. Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, Invernizzi P, Braga M, Vecchi M (2020) Understanding short bowel syndrome: Current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 52 (3) 253 - 261
9. Pironi L (2023) Definition, classification, and causes of short bowel syndrome. Nutr Clin Pract. (38) Suppl 1: 9 – 16
10. Rosien D, Berg T, Layer P (2021) Facharztwissen Gastroenterologie und Hepatologie. Elsevier Urban und Fischer Verlag 1