Jones-Syndrom H 90.3

Jones G 1977

Sehr seltene, hereditäre (autosomal-dominante Vererbung) aber auch sporadisch auftretende Erkrankung die durch eine gingivale Fibromatose und eine progrediente Schallempfindungsstörung gekennzeichnet ist (Gita S et al. 2014) .

Prävalenz wird mit < 1: 1.000.000 angegeben. Bislang wurden zwei Familien über mehrere Generationen beschrieben ( Jones RS et al. 1977). 

Langsame fleischige Hyperplasie der Gingiva die mit Erscheinen der bleibenden Zähne einsetzt. Mögliche Verschiebung von Zähnen. Allmähliche Verminderung des Hörvermögens.

1. Gita S et al. (2014) Idiopathic gingival fibromatosis associated with progressive hearing loss: A nonfamilial variant of Jones syndrome. Contemporary clinical dentistry 5: 260–263.
2.  Jones RS et al. (1977) Familial gingival fibromatosis associated with progressive deafness in five generations of a family. Birth defects original article series. 13: 195–201.