IgG4-assoziierte Cholangitis K83.0

Autoimmunologisch induzierte, chronische Entzündung der Gallengänge, die zu der Gruppe der  IgG4-assozierten Ekrnakungen gehört.

Pathogenetisch kommt bei allen IgG4-assoziierten (Autoimmun-) Erkrankungen dem Immunglobulin IgG4 eine wichtige Rolle zu (Trampert DC et al. (2018). In mehreren unabhängigen IAC-Kohorten konnte ein überproportional hoher Anteil an Arbeitern mit hoher Exposition gegenüber Lösungsmitteln, Industriestaub/-ölen und Pestiziden nachgewiesen werden (Herta T et al. 2018)

Patienten mit IgG4-assoziierter Cholangiopathie sind meist > 60 Jahre; m>w =8:1 (Herta T et al. 2018)

Im Frühstadium asymptomatisch. Später Ikterus, Juckreiz, unklare Oberbauchbeschwerden, Gewichtsverlust. 85.0% der Patienten mit einer Autoimmunpankreatitis weisen eine assoziierte autoimmunologische Cholangitis (AIC) auf. (Buechter M et al. 2017).

In der Bildgebung findet sich eine symmetrische, zirkuläre Wandverdickung, die auch nichtstenosierte Gallengangsareale betreffen kann. Kriterien für IAC sind ein pathologisches Cholangiogramm (Typ 1–4):

• Typ 1: isolierte distale Ductus-hepaticus-communis-(DHC-)Stenose
• Typ 2: diffuse Stenosen
• Typ 3: hiläre und distale DHC-Stenose
• Typ 4: isoliert hiläre DHC-Stenose.

IgG4 im Serum erhöht (Diagnose-relevant wenn der Wert 4x höher als der Normwert ist); IgG4-positive Zellen in der Gallengangszytologie.

Koexistenz mit AIP, Sialadenitis (Mikulicz-Syndrom) oder retroperitonealer Fibrose; charakteristischer histologischer Befund mit Infiltration von IgG4-positiven Plasmazellen. Bei unsicherer Zuordnung kann die Diagnose ex juvantibus gestellt werden: Beurteilung des Heilerfolgs durch eine Therapie mit Glukokortikosteroiden (gutes Ansprechen auf eine Therapie mit Glukokortikosteroiden).

Differenzialdiagnostisch müssen alle primären und sekundären Formen einer sklerosierenden Cholangitis (K83.0) (PSC: in 60% der Fälle Nachweis von ANA und pANCA) sowie pankreatobiliäre Tumoren (Roos E et al. 2018) in Betracht gezogen werden. In circa 50–80 % der Fälle besteht eine Assoziation mit einer Autoimmunpankreatitis Typ 1 (K86.1).  

Exzellentes Ansprechen auf eine systemische Glukokortikosteroidtherapie. Langzeittherapie notwendig. Hohe Rezidivquote. Evtl. Kombination mit Azathioprin.   

1. Buechter M et al. (2017) Outcome and Genetic Factors in IgG4-Associated Autoimmune Pancreatitis and Cholangitis: A Single Center Experience. Gastroenterol Res Pract 2017:6126707. 
2. Herta T et al. (2018) IgG4-associated cholangitis - clinical presentation of an overlooked disease entity. Internist (Berl) 59:560-566. 
3. Roos E et al. (2018) IgG4-Associated Cholangitis in Patients Resected for Presumed Perihilar Cholangiocarcinoma: a 30-Year Tertiary Care Experience. Am J Gastroenterol 113:765-772. 
4. Trampert DC et al. (2018) On the role of IgG4 in inflammatory conditions: lessons for IgG4-related disease. Biochim Biophys Acta 1864:1401-1409.