IgA1, Galaktose-defizientes

Das Galaktose-defiziente IgA1, kurz Gd-IgA1, bezeichnet eine besondere Form des Immunglobulin A1-Moleküls, bei dem die O-Glykosylierung im „Hinge-Bereich“ unvollständig ist.

Normalerweise trägt IgA1 trägt in der Hinge-Region mehrere O-gebundene Zuckerreste, die u. a. Galaktose enthalten. Bei Gd-IgA1 fehlt an diesen O-Glykanen teilweise oder ganz die Galaktose, sodass vermehrt N-Acetylgalactosamin (Tn-Antigen) oder Sialyl-Tn-Antigen freiliegt.

IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit): Gd-IgA1 wird von B-Zellen der Schleimhaut überproduziert. Körpereigene Autoantikörper (meist IgG oder IgA) erkennen die freiliegenden Tn-Strukturen. Es entstehen Immunkomplexe, die sich in den Mesangien der Nierenkörperchen ablagern und eine Glomerulonephritis auslösen.

Bei der Schönlein-Henoch-Purpura (leukozytoklastische IgA-Vaskulitis) ist ein analoger Mechanismus nachweisbar der sich schwerpunktmäßig in der Haut abspielt.

Spezielle ELISA-Tests oder Lectin-basierte Assays (z. B. mit Helix aspersa-Agglutinin) können den Anteil Galaktose-defizienter IgA1 im Serum messen.

1. Zachova K et al. (2022) Galactose-Deficient IgA1 B cells in the Circulation of IgA Nephropathy Patients Carry Preferentially Lambda Light Chains and Mucosal Homing Receptors. J Am Soc Nephrol 33:908-917.