Idiopathische Duktopenie im Erwachsenenalter

Die idiopathische Duktopenie im Erwachsenenalter (IAD) ist eine sehr seltene (<100 Fälle in der Weltliteratur) chronische cholestatische Entität unbekannter Herkunft, die durch den Verlust von interlobulären Gallengängen gekennzeichnet ist und erstmals vor zwei Jahrzehnten beschrieben wurde (Bilal M et al. 2016). Leberbiopsien zeigen per Definition das Phänomen der "Duktopenie" und dessen Komplikationen.

Wahrscheinlich handelt es sich bei der IAD um ein polyätiologisches Syndrom. Ursächlich werden angeschuldigt:

• Spät einsetzender nicht-syndromaler Mangel an intrahepatischen Gallengängen
• Primär sklerosierende Cholangitis („Pericholangitis“) ohne Beteiligung eines großen Ganges, ohne Anzeichen eines entzündlichen Darms Krankheit
• Nicht suppurative virale Cholangitis - zum Beispiel bei Hepatitis C
• Autoimmuncholangitis oder Cholangitis bei Autoimmunhepatitis in Abwesenheit der typischen Autoantikörper (kryptogene chronische Hepatitis).

Am häufigsten betrifft die IAD junge Erwachsene oder Erwachsene mittleren Alters (Gesamtspektrum der betroffenen Patienten, 15 bis 77 Jahre) und tritt mit einem deutlichen männlichen Übergewicht auf. Das Durchschnittsalter männlicher und weiblicher Patienten unter 48 veröffentlichten und unveröffentlichten Fällen betrug 30 bzw. 36 Jahre (in 9 Fällen war das genaue Alter nicht angegeben worden).

Cholestatisches Profil; jedoch keine Veränderungen, die diagnostisch sind oder auf eine andere Gallenerkrankung hinweisen.

In ungefähr der Hälfte der veröffentlichten Fälle schien der Zustand einen gutartigen Verlauf zu haben; hierzu im Gegensatz standen Fälle von IAD mit tödlich em Verlauf oder mit Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

1. Bilal M et al. (2016) Idiopathic Adulthood Ductopenia: 'It Is Out There'. Case Rep Gastroenterol 10:95-98.
2. Ludwig J (1998) Idiopathic adulthood ductopenia: an update. Mayo Clin Proc 73:285-291.
3. LaRusso NF (1988) Idiopathic adulthood ductopenia: a cause of chronic cholestatic liver disease and biliary cirrhosis. J Hepatol. 7: 193-199
4. Zafrani ES et al. (1990) Idiopathic biliary ductopenia in adults: a report or five cases. Gastroenterology 99: 1823-1828