Gallengangsadenom D13.5

Unter einem Gallengangsadenom (BDA = Intrahepatic bile duct adenoma) versteht man einen Lebertumor, der aus dem intrahepatischen Gallengangsepithel entsteht. Das BDA gilt als ein benigner Tumor (Wei 2015). Es wurde aber laut Zheng Jie Teng (2022) bereits über Umwandlungen in eine malignes Cholangiokarzinom berichtet.

Das intrahepatische BDA zählt zu den primären Lebertumoren. Es macht ca. 1,3 % der primären Lebertumoren aus (Wei 2015).

Das BDA ist selten (Herold 2022), die Inzidenz bislang unbekannt (Wei 2015). Bei 50.000 Autopsien fanden sich lediglich 5 BDAs. Wegen der Seltenheit eines BDA sollten alle Fälle gemeldet werden, um die derzeitige Literatur zu ergänzen (Zheng Jie Teng 2022).

Bislang erkrankten Patienten zwischen 20 – 70 Jahre, das durchschnittliche Alter liegt bei 55 Jahren. Eine signifikante Geschlechterpräferenz liegt nicht vor (Chen 2014).

Die Ätiopathogenese ist bislang umstritten (Wei 2015).

BDAs entstehen laut aktueller Theorien vermutlich durch reaktive fokale Verletzungen des Gallengangs (Zheng Jie Teng 2022).

Wei et al. (2015) vermuten, dass BDAs desorganisierte peribiliäre Drüsen darstellen, mit ähnlichem Phänotyp der sekretorischen Drüsenzellen. Sie bestehen aus kleinen, gleichmäßigen Gängen quaderförmiger Zellen, die Kerne enthalten.

Ein BDA wird typischerweise zufällig gefunden (Malek 2022) bei z. B. abdominellen Operationen oder Autopsien. Es kann im Zusammenhang mit Erkrankungen wie z. B. chronischer Hepatitis durch eine Hepatitis- C- Erkrankung, Hämangiom, Gallenstauung, alkoholischer Leberzirrhose, fokaler nodulärer Hyperplasie auftreten. Auch nach Traumata oder entzündlichen Veränderungen können BDAs auftreten (Zheng Jie Teng 2022).

Es gibt keine typischen bildgebenden Merkmale, die eine präoperative Diagnose ermöglichten. Die Diagnose beruht somit allein auf histopathologischen und immunchemischen Befunden (Wei 2015).

Das BDA ist verhältnismäßig klein, der Durchmesser liegt zwischen 1 – 20 mm. Es liegt immer unter der Leberkapsel, klar abgegrenzt, selbst aber ohne Kapsel (Chen 2014).

Abdomensonographie

Hierbei lässt sich eine knotige Verstärkung in der Peripherie eines hepatischen Tumors darstellen mit einem “quick wash- in and wash- out” - Zeichen (Wei 2015).

BDAs können echoarm mit internen echogenen Bereichen sein oder auch leicht echoreich mit inkomplettem echoarmem Halo (Chuy 2018).

Computertomographie

Darstellung einer Tumormasse i. d. R. von < 2 cm, subkapsulär liegend, aber nicht eingekapselt (Wei 2015).

In der CT können sich BDAs in der Phase ohne Enhancement als relativ hypodens zum Leberparenchym darstellen und in der arteriellen Phase mit Hyperenhancement (Chuy 2018).

MRT

Hierbei finden sich T1- hypointense und T2 hyperintense Läsionen (Chuy 2018).

Es gibt keine Tumormarker (Wei 2015).

Typisch für das BDA sind:

- große Anzahl proliferierender Gallengänge, die unterschiedliche Mengen an Kollagen und eine Infiltration von Entzündungszellen aufweisen

- immunhistochemische Färbungen für CK 19, CD 10 und CD 56 sind positiv

- Färbungen für p53 und AFP hingegen negativ (Wei 2015)

- Intrahepatisches Cholangiokarzinom (Zheng Jie Teng 2022)

- metastasiertes Adenokarzinom

- von- Meyenberg- Syndrom

- primär sklerosierende Cholangitis

- biliäres Adenofibrom (Wei 2015)

Die Differenzierung von malignen bzw. benignen Läsionen kann jedoch sowohl in der Bildgebung als auch in der Histopathologie schwierig sein (Chuy 2018). Die Therapie der Wahl ist deshalb die chirurgische Resektion, da beim BDA die Möglichkeit einer Karzinogenese besteht (Wei 2015).

Ein BDA ist ein benigner Tumor mit guter Prognose. Die Möglichkeit einer Karzinogenese ist beschrieben (Wei 2015).

Tumorrezidive sind bislang nicht beschrieben (Wei 2015).

1. Chen L, Xu A Y, Chen F (2014) Bile duct adenoma: a case report and literature review. World J Surg Oncol. 12, 125
2. Chuy J A, Garg I, Graham R P, Van Buren W M, Venkatesh S K (2018) Imaging features of bile duct adenoma: case series and review of literature. Diagn Interv Radiol. 24 (5) 249 - 254
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4. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 553, 2083
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