Fontan-Operation

Im Jahre 1956 erfolgte die erste erfolgreiche Anastomose zwischen der V. cava superior und der isolierten rechten Pulmonalarterie durch Meshalkin (Krampf 2021).

Die erste Fontan-Operation eines Patienten mit univentrikulärem Herzen erfolgte 1968 durch Francis Fontan et al. und stellte einen Meilenstein in der chirurgischen Behandlung dar (Herold 2025).

Choussat und Fontan beschrieben 1978 das optimale Alter für die Fontan Operation mit 4 Jahren, in den folgenden 40 Jahren schwankte die Diskussion um den optimalen Zeitpunkt ständig (Hjortdal 2022).

Unter der Fontan-Operation (TCPC) versteht man eine Korrektur-Operation eines univentrikulären Herzens, bei der das zentralvenöse Blut direkt - ohne Zwischenschaltung eines Ventrikels - in den Lungenkreislauf geleitet wird (Herold 2025). Anfangs wurde die Operationsmethode häufig bei Trikuspidalatresie eingesetzt. Heutzutage erfolgt meistens eine modifizierte Fontan-Operation (Antwerpes 2026).

Bei den meisten Patienten mit funktionell singulärem Ventrikel ist innerhalb der ersten Lebenstage eine Palliativoperation erforderlich, um den pulmonalen Blutfluss zu kontrollieren (Ziemer 2010). Die Fontan-Zirkulation erfolgt heutzutage in drei chirurgischen Schritten, die in einer cavopulmonalen Verbindung (TCPC) gipfeln. Das Lungenblut fließt dann passiv - ohne eine subpulmonale Kammer (Stout 2023).

• STEP I:

Zunächst wird ein Verschluss des Ductus arteriosus Botalli durch Prostaglandininfusionen verhindert. STEP I erfolgt noch in der Neugeborenperiode in Form einer Regulierung der Lungendurchblutung und Sicherstellung der Körperperfusion (Krampf 2021). Meistens gelingt es durch diese Maßnahmen, eine balancierte Situation über Jahre hinweg zu erreichen, bevor die eigentliche Fontan-Operation erfolgt (Ziemer 2010).

• STEP II:

STEP II erfolgt 3 – 6 Monate später mittels einer oberen cavopulmonalen Anastomose mit dem rechten Pulmonalarterie (Krampf 2021).

• STEP III:

Der letzte Schritt wird i. d. R zwischen dem 18 – 24. Lebensmonat durchgeführt, wobei aber der perfekte Zeitraum für STEP III weiterhin diskutiert wird. Hierbei wird die Mischzirkulation durch die TCPC beendet (Krampf 2021).

In Deutschland werden ca. 1 % der Neugeborenen mit einem kongenitalen Herzfehler geboren (Güller 2022).

• Late Fontan-Failure: Late-Fontan-Failure tritt bei bis zu 15 % der Betroffenen nach einer Fontan-Operation auf. Besonders dystrophe Kinder zeigen ein hohes Risiko (Moosmann 2013). 
• Stenosierungen im Bereich der Anastomosen wie z.B. Stenosen der Pulmonalarterien oder des Lungenvenenabstroms: Hier können auch geringe Stenosen große hämodynamische Relevanz haben.
• Obstruktionen im Bereich des Systemventrikels
• Insuffizienz der systemischen AV-Klappe
• Zyanose nach Fontan-Operation: Kausal hängt die Zyanose zusammen mit erhöhten Lungengefäßwiderstand durch Pulmonalarterienstenosen oder intrapulmonale Fisteln.
• Thrombenbildung im rechten Vorhof und der Pulmonalis: Thromben bei Rechts-Links-Shunt beinhalten die Gefahr einer systemischen Embolie.
• Herzrhythmusstörungen: Es können z. B. supraventrikuläre Arrhythmien, Bradykardien oder Tachykardien auftreten. Hier ist eine rasche Behandlung erforderlich, da der Erhalt des Sinusrhythmus große Bedeutung für die Hämodynamik hat.
• Pulmonale AV-Malformationen: Hierbei können sich intrapulmonale Fisteln oder Kollaterale bilden.
• Plastische Bronchitis
• Enterales Eiweißverlustsyndrom: Ursache können der erhöhte ZVD und andere, bislang unbekannte Faktoren sein. Das Eiweißverlustsyndrom stellt eine lebensbedrohliche Komplikation dar und ist gekennzeichnet durch Aszites, Pleuraergüsse, generalisierte Ödeme und ein niedriges Serum-Eiweiß. Die Prognose ist ungünstig.
• Leberbeteiligung: Es empfehlen sich regelmäßige hepatologische Kontrollen. Bei einer Fibrose bzw. Zirrhose besteht ein deutlich erhöhtes Risiko, an einem hepatozellulärem Karzinom zu erkranken.
• Risikobehaftete Schwangerschaft nach Fontan-Operation (Herold 2025)

Bei der mittlerweile modifizierten Fontan-Operation handelt es sich nach wie vor um einen palliativen Eingriff. Derzeit hat sogar die sog. totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) ältere Modifikation ersetzt (Herold 2025).

Nachteil der Fontan-Operation sind:

• der obligat erhöhte Druck im venösen Kreislauf
• das relativ niedrige Herzzeitvolumen, durch das die Fähigkeit, den Herzschlag bedarfsgerecht zu erhöhen, deutlich limitiert ist (Herold 2025).

Die kumulative Überlebensrate bei Z. n. Fontan-Operation liegt nach 10 Jahren bei 96 %, nach 15 Jahren bei 93,3 % und nach 20 Jahren bei 77,7 % (Mößinger 2016).

In einer großen Langzeitstudie lagen die Überlebensraten nach 30 Jahren bei > 40 %. Häufige Todesursachen sind chronische Herzinsuffizienz und plötzliche Todesfälle (Herold 2025).

Laut Kasper (2015) hängt das Überleben bis ins Erwachsenenalter insbesondere ab von einem relativ normalen pulmonalen Blutfluss, einer guten Ventrikelfunktion und einem normalen pulmonalen Widerstand.

1. Antwerpes F, Reh F, Fink B, Mathies L, Schuckel S (2026) Fontan-Operation. DocCheck Flexikon doi: https://flexikon.doccheck.com/de/Fontan-Operation
2. Güller I, Antwerpes F (2022) Einkammerherz. DocCheck Flexikon. Doi: https://flexikon.doccheck.com/de/Einkammerherz
3. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 205 – 206
4. Hjortdal V E (2022) The Fontan operation: when and why? Eur J Cardiothorac Surg. 61 (3) 495 - 496
5. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1527
6. Krampf K (2021) Kurz- und Langzeitverlauf nach Fontan-Operation am LMU Klinikum
7. München: Vergleichsanalyse des Outcomes von Patienten mit rechtem
8. Systemventrikel vs. linkem Systemventrikel. Dissertation zum Erwerb des Doktorgrades der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Ludwig-Maximilians-Universität zu München
9. Mößinger L S (2016) Langzeitverlauf nach Fontanoperation: Kreislaufphysiologie, Morbidität und Mortalität bei adoleszenten und adulten Patienten. Springer Verlag Fachmidien Wiesbaden, 27
10. Moosmann J, Wiebensohn T, Cesnjevar R, Rüffer A, Glöckler M, Toka O, Dittrich S (2013) Analysen zur Prädisposition  und Manifestation der Failing Fontan Zirkulation. Thorac Cardiovasc Surg 61 – V23
11. Stout K, Buber J (2023) The Last Stage oft he Fontan Operation? J Am Coll Cardiol. 81 (22) 2172 - 2174
12. Ziemer G, Haverich A (2010) Herzchirurgie: Die Eingriffe am Herzen und den herznahen Gefäßen. Springer Medizin Verlag 339