FASLG-Gen

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2023

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Synonym(e)

Apoptosis Antigen Ligand; Apoptosis (APO-1) Antigen Ligand 1; APT1LG1; APTL; CD178; CD178 Antigen; CD95L; CD95-L; CD95 Ligand; Fas Antigen Ligand; FasL; FASL; FASLG; Fas Ligand; Fas Ligand (TNF Superfamily, Member 6); Mutant Tumor Necrosis Factor Family Member 6; OMIM: 601859; TNFSF6; Tumor Necrosis Factor Ligand 1A; Tumor Necrosis Factor (Ligand) Superfamily, Member 6; Tumor Necrosis Factor Ligand Superfamily Member 6

Definition

Das FASLG-Gen (FASLG steht für „FAS-Ligand“) ist ein Protein kodierendes Gen, das auf Chromosom 1q24.3 lokalisiert ist. Es sind alternativ gespleißte Transkriptvarianten beschrieben worden. Das vom FASLG-Gen kodierte Protein, ist ein Zytokin, das an den Rezeptor TNFRSF6/FAS bindet. Dieser Rezeptor leitet ein apoptotisches Signal in Zellen weiter.

Das FASLG-Protein ist beteiligt an der durch zytotoxische T-Zellen vermittelten Apoptose. Weiterhin an der durch natürliche Killerzellen vermittelten Apoptose sowie an der Entwicklung von T-Zellen. Es initiiert den aktivierungsinduzierten Zelltod (AICD) in Antigen-aktivierten T-Zellen, der zur Beendigung von Immunantworten beiträgt. Die TNFRSF6/FAS-vermittelte Apoptose spielt auch eine Rolle bei der Induktion der peripheren Toleranz.

Hinweis(e)

Der FAS/FASLG-Signalweg ist wesentlich für die Regulierung des Immunsystems, einschließlich des aktivierungsinduzierten Zelltods (AICD) von T-Zellen und des durch zytotoxische T-Lymphozyten ausgelösten Zelltods. Er wird auch mit der Progression verschiedener Krebsarten in Verbindung gebracht.

Defekte in diesem Gen stehen mit Fällen von systemischem Lupus erythematodes (SLE) in Verbindung.

Weiterhin gehört das seltene „Autoimmune Lymphoproliferative Syndrom Typ Ib  (ALPS Typ 1B) zu den mit FASLG assoziierten Immundefizienzsyndromen.

Literatur
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Weiterführende Artikel (1)

Lupus erythematodes systemischer;
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