CRMO-Syndrom M86.9-

Zuletzt aktualisiert am: 15.07.2022

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Synonym(e)

Chronische Nicht Bakterielle Osteomyelitis; CNO; NBO

Erstbeschreiber

Giedion et al. 1972

Definition

Das CRMO-Syndrom (CRMO  steht für „Chronisch Rekurrierende Multifokale Osteomyelitis“) auch „Chronische Nicht-Bakterielle Osteomyelitis“ genannt, ist eine  chronische Erkrankung mit rekurrierender Inflammation des Knochens an ein oder mehreren Stellen des Körpers.

Ätiopathogenese

Bei der chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO) handelt es sich um eine (nicht bakterielle) Inflammation des Knochens ohne bisher bekannte Ursache.

Manifestation

Schulalter; auch Kleinkinder können erkranken.

 

Klinisches Bild

Die Erkrankten klagen über Knochen – oder Gelenkschmerzen. Meist kommt es zu Schwellungen über den betroffenen Arealen. Insbesondere nach Belastung nehmen die Schmerzen zu. Meist besteht kein starkes Krankheitsgefühl, jedoch fühlen sich die Patienten oft abgeschlagen und leichte Temperaturerhöhungen können auftreten. Hohes und anhaltendes Fieber ist untypisch. Grundsätzlich kann die CRMO an allen Knochen vorkommen. Besonders häufig sind die Schlüsselbeine und Beckenknochen betroffen. Weitere typische Stellen sind die Ober- und Unterschenkel- einschließlich Fußknochen und die Wirbelsäule. Seltener sind die Knochen des Kopfes, der Arme oder die Rippen erkrankt. 

Assoziationen:

  • GI-Trakt: CRMO kann mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (M. Crohn, Colitis ulcerosa) assoziiert sein.
  • Hautveränderungen (Psoriasis pustulosa palmoplantaris) werden bei 30% der Erkrankten nachgewiesen.

Bildgebung

Die Veränderungen des Knochens können im Röntgenbild sichtbar sein. Besonders an den langen Röhrenknochen der Arme und Beine findet man Veränderungen, die sehr typisch für die CRMO sind.

Empfehlenswert ist ein Ganzkörper-MRT, das einen Überblick über das Ausmaß der Osteomyelitis ermöglicht. Spätere MRTs sind im Verlauf meist erforderlich, wenn nach beschwerdefreien Intervallen wieder Schmerzen auftreten oder wenn eine Therapieänderung ansteht.

Labor

Entzündungszeichen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) ist fast immer erhöht, bei starker Entzündung auch das C-reaktive Protein (CRP). Das übrige Blutbild ist unauffällig. Bakterien können weder im Blut noch in den entzündeten Knochen nachgewiesen werden.

Negativ sind die typischen „Rheumawerte“ wie antinukleäre Antikörper (ANA), Rheumafaktoren oder sonstige Antikörper.

Therapie

Die Therapie der CRMO richtet sich nach dem individuellen Befall der Knochen. Häufig genügt eine symptomatische Therapie mit NSAR wie Naproxen, Ibuprofen, Indometacin oder Diclofenac. Diese zeigen bei den meisten Patienten eine gute Wirkung. Die Dauer der Medikation hängt vom individuellen Verlauf ab.

Bei akuten starken Beschwerden kann auch der kurzfristige Einsatz von Cortison sinnvoll sein, da Cortison ein starkes entzündungshemmendes Medikament ist. Eine Langzeittherapie mit Cortison ist auf Grund der vielen unerwünschten Wirkungen nicht angezeigt.

Wenn die Behandlung mit schmerz- und entzündungshemmenden Medikamenten nicht ausreicht, oder wenn kritische Bereiche wie Wirbelsäule oder Beckenknochen betroffen sind, muss man die medikamentöse Therapie erweitern. Hier hat sich in den letzten Jahren die Behandlung mit Bisphosphonaten durchgesetzt.

Bei schweren Verläufen einer CRMO hat sich auch die medikamentöse Therapie mit einem TNFα- Blocker bewährt. Bei Kindern werden in erster Linie die für die JIA zugelassenen Medikamente Etanercept (Enbrel) oder Adalimimab (Humira) eingesetzt.

Alternative Therapie:  Methotrexat und Sulfasalazin.

Azithromycin: Das Antibiotikum hat neben der antibakteriellen Wirkung auch eine entzündungshemmende und wahrscheinlich immunologische Wirkung. Als Dosisrichtlinie wurde eine einleitende tägliche Gabe für eine Woche und dann eine Dosis alle 3 Tage über 3 Monate empfohlen.

Verlauf/Prognose

Die Erkrankung verläuft in Schüben. Ein Schub kann wenige Wochen aber auch Monate anhalten. Der Verlauf ist in der Regel gutartig und die Erkrankung kommt irgendwann zum Stillstand. In den meisten Fällen ist mit einer Spontanheilung bis zum Beginn des Erwachsenenalters zu rechnen. Manchmal tritt die Erkrankung einmalig ohne weitere Schübe auf.

Literatur
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  1. Borzutzky A et al. (2012) Pediatric chronic nonbacterial osteomyelitis. Pediatrics 130:e1190–e11e7.
  2. Golla A et al. (2002) Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO): evidence for a susceptibility gene located on chromosome 18q21.3-18q22. Eur J Hum Genet 10:217–221.
  3. Hofmann SR et al. (2017) Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO): Presentation, Pathogenesis, and Treatment. Curr Osteoporos Rep 15:542-554.  
  4. Koryllou A et al. (2021) Chronic Nonbacterial Osteomyelitis in Children. Children (Basel) 8: 551.
  5. Ramautar AI et al. (2021) Chronic Nonbacterial Osteomyelitis of the Sternocostoclavicular Region in Adults: A Single-Center Dutch Cohort Study. JBMR Plus 5:e10490.
  6. Stern SM et al. (2013) Autoinflammatory bone diseases. Rheum Dis Clin N Am 39:735–749.
  7. Zhao DY et al. (2021) Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) and chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). J Transl Autoimmun 4:100095.

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 15.07.2022